Sklerodermie zirkumskripte pansklerotische L94.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

disabling pansclerotic Morphea; pansklerotische Morphea; pansklerotische zirkumskripte Sklerodermie

Definition

Seltene, aggressive, zu großflächiger Sklerosierung von Haut, Subkutis, Faszien, Muskulatur und Knochen und meist massiven Kontrakturen führende profunde zirkumskripte Sklerodermie.  Nur wenige Einzelfälle sind beschrieben.

Manifestation

V.a. Kinder vor der Adoleszenz. Seltener liegt die Erstmanifestation im frühen Erwachsenenalter; m:w=1:2/3;  

Komplikation

Allg. Infektanfälligkeit die zu Bronchopneumie und Sepsis führen können. Entwicklung von Kontrakturen und Immobilität. Weiterhin besteht die Gefahr der chronischen Ulkusbildung auf den straffen Skleroseplaques. In hartnäckig persistierenden Ulzera besteht auch im frühen Ewachsenenalter eine überduchschnittliche Gefahr der Karzinomentstehung.   

Therapie

An Systemtherapien sind folgende Medikamente mit wechselndem Erfolg aufgeführt (nur Einzelkasuistiken)

Literatur
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  1. Iqbal MPet al. (2007) Disabling pansclerotic and plaque morphoea. J Coll Physicians Surg Pak 17:495-496
  2. Kura MM et al.(2013) Disabling pansclerotic morphea of childhood with extracutaneous manifestations. Indian J Dermatol 58:159
  3. Maragh SH et al. (2005)  Disabling pansclerotic morphea: clinical presentation in two adults. J Am Acad Dermatol 53 (2 Suppl 1): 115-119
  4. Odhav A et al. (2014)  Pansclerotic morphea with features of eosinophilic fasciitis: distinct entities or part of a continuum? Pediatr Dermatol 31:e 42-47
  5. Singh A et al. (2014) Adult-onset unilateral disabling pansclerotic morphea. Indian J Dermatol 59:316
  6. Tekin NS et al. (2010) Disabling pansclerotic morphoea: a case report. Int J Clin Pract 64: 99-101
  7. Wollina U et al. (2007) Disabling pansclerotic morphea of childhood poses a high risk of chronic ulceration of the skin and squamous cell carcinoma. Int J Low Extrem Wounds 6: 291-298

 

Verweisende Artikel (1)

Sklerodermie lineare;

Weiterführende Artikel (4)

Bosentan; Methotrexat; Mycophenolatmofetil; Sildenafil;

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