Lineare zirkumskripte Sklerodermie L94.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 03.03.2023

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Synonym(e)

Bandförmige Morphäa; Bandförmige Morphea; Lineare lokalisierte Sklerodermie; Lineare Morphäa; Lineare Morphea; Lineare zirkumskripte Sklerodermie; linear Morphea; Zirkumskripte Sklerodermie, streifiger Typ

Definition

Streifen- oder bandförmig angeordnete lokalisierte (nicht systemische) Sklerodermie mit chronischem, ggfl. jahrelangem Verlauf. Sie ist dem Plaque- oder Morphäa-Typus ähnlich, verläuft aber i. A. klinisch gravierender: neben der Haut und der Sunbkutis können auch die tiefen Faszien befallen sein. Ihre Schrumpfung führt zu Beeinträchtigungen von Kontur und Funktion.   

Es wird vermutet, dass die Sklerodermiee en coup de sabre (Morphea en coup des sabre) eine Variante der linearen zirkumsripten Sklerodermie im Stirnbereich darstellt. 

Die hemifaziale progressive Atrophie (Parry-Romberg-Syndrom), wird von einigen Autoren als eine besonders schwer und ausgedehnte Variante der linearen Morphea angesehen. Andere sehen sie jedoch als idiopathische, eigenständige, mehrere Organgrenzen überspannende neuro-vegetative Komplexerkrankung an, wobei die Hautsklerose kein obligates Symptom ist.      

 

Manifestation

Beginn im frühen oder mittleren Kindesalter; 2/3 der Patienten sind zu Beginn der Erkrankung jünger als 18 Jahren.

Lokalisation

Extermitäten, Stirn, Kapillitium

Klinisches Bild

Das klinische Bild der linearen Morphea ist je nach Alter, Ausdehnung und Lokalisation der Läsionen variabel. Beginn häufig unspektakulär mit diskretem nicht symptomatischem, nicht  schuppendem  Erytheme.

Im Laufe von Monaten (manchmal auch Jahren) kommt es zu einer allmählichen Induration der Läsionen, zunächst ohne Beteiligung der Hautanhangsgebilde (Follikel intraläsional nachweisbar).

Bei Fortschreiten der Sklerose werden sowohl subkutanes Fettgewebe, evtl. unterliegende Faszien und Muskeln miterfasst. Die Areale adhärieren fest an der Unterlage. Die Faszien sind induriert, und können an den Extremitäten die Muskeln, aber skelettale unteralgen fest umspannen. Als typische Komplikation kann, bei entsprechender Lokalisation der Läsion, ein Karpaltunnelsysndrom auftreten.  Häufig kommt es in diesem Stadium zu einer läsionalen Atrophie der Hautanhangsgebilde(Follikelstrukturen fehlen).

Werden linear übergreifend Gelenkareal erfasst, kann es zu Einschränkungen der Mobilität kommen. 

Die Maximalvariante der gelenkübergreifenden atrophisierenden linearen Morphea ist die pansklerotische zirkumskripte Morphea auch "Disabling pansclerotic morphea" genannt.

Auch beim Parry-Romberg-Syndrom können kutane Merkmale der linearen zirkumsripten Sklerodermie nachweisbar sein. 

Literatur
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  1. Duymaz A et al. (2009) Parry-Romberg syndrome: facial atrophy and its relationship with other regions of the body. Ann Plast Surg 63:457-461.
  2. Echenne B et al. (2007) Parry Romberg syndrome and linear scleroderma en coup de sabre mimicking Rasmussen encephalitis. Neurology 69:2274.
  3. El-Kehdy J et al. (2021) A review of Parry-Romberg syndrome. J Am Acad Dermatol 67:769-84.
  4. Mertens JS et al.(2015) Disease recurrence in localized scleroderma: a retrospective analysis of 344 patients with paediatric- or adult-onset disease. Br J Dermatol 172:722-728.
  5. Yamamoto N et al. (2021) Linear morphea involving the underlying muscle. Clin Rheumatol 40):4767-4768.

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