Sklerodermie lineare L94.1

Zuletzt aktualisiert am: 03.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

bandförmige Morphea; lieare zirkumskripte Sklerodermie; lineare lokalisierte Sklerodermie; lineare Morphea; linear Morphea

Definition

Streifen- oder bandförmig angeordnete lokalisierte (nicht systemische) Sklerodermie mit chronischem jahrelangem Verlauf. Die Sklerodermiee en coup de sabre (Morphea en coup des sabre) stellt eine lineare Morphea im Stirnbereich dar. Die hemifaziale Atrophie (Parry-Romberg-Syndrom), dürfte eine besonders schwer und ausgedehnte Form der linearen Variante der linearen Morphea. 

 

Manifestation

Beginn im frühen oder mittleren Kindesalter; 2/3 der Patienten sind zu Beginn der Erkrankung jünger als 18 Jahren.

Klinisches Bild

Das klinische Bild der linearen Morphea ist je nach Alter, Ausdehnung und Lokalisation der Läsionen variabel. Beginn häufig unspektakulär mit diskretem nicht symptomatischem, nicht  schuppendem  Erytheme. Im Laufe von Monaten (manchmal auch Jahren) kommt es zu einer allmählichen Induration der Läsionen, zunächst ohne Beteiligung der Hautanhangsgebilde (Follikel intraläsional nachweisbar). Bei Fortschreiten der Sklerose werden sowohl subkutanes Fettgewebe, evtl. unterliegende Faszien und Muskeln miterfasst. Häufig kommt es in diesem Stadium zu einer läsionalen Atrophie der Hautanhangsgebilde(Follikelstrukturen fehlen). Werden linear übergreifend Gelenkareal erfasst, kann es zu Einschränkungen der Mobilität kommen.  Die Maximalvariante der gelenkübergreifenden atrophisierenden linearen Morphea ist die pansklerotische zirkumskripte Morphea auch: Disabling pansclerotic morphea.

Literatur
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Mertens JS et al.(2015) Disease recurrence in localized scleroderma: a retrospective analysis of 344 patients with paediatric- or adult-onset disease. Br J Dermatol 172:722-728


 

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