Sklerodermie en coup de sabre L94.1

Zuletzt aktualisiert am: 27.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

en coup des sabre Sklerodermie; lineare Sklerodermie en coup de sabre; linear morphea en coup de sabre; linear scleroderma en coup de sabre; Säbelhiebsklerodermie; scleroderma en coup de sabre; Sklerodermie en coup de sabre

Definition

Sonderform der linearen/bandförmigen zirkumskripten Sklerodermie am Kopf (am häufigsten im Stirnbereich) mit unterschiedlich intensiv ausgeprägter Wachstumshemmung des darunterliegenden Knochens,

Manifestation

Bevorzugt wird ein pädiatrisches Klientel betroffen mit einem mittleren Erkrankungsalter von 10 Jahren. Seltener ist die Erstmanifestation im frühen Erwachsenenalter.

Lokalisation

V.a. frontoparietal lokalisiert. Meist einseitig, paramedian der Augenbrauen bis in die behaarte Kopfhaut hinein ziehend.

Klinisches Bild

Initial livides Erythem, danach Ausbildung einer weißlichen Sklerose im Zentrum. Mit zunehmendem Wachstum des Schädels Einsinken der sklerotischen Zone mit ausgeprägter Furchenbildung.

Histologie

Diagnose

Charakteristisches klinisches Bild. Es sollte eine neurologische Untersuchung und zum Ausschluss einer ZNS-Beteiligung eine MRT des Schädels erfolgen.

Differentialdiagnose

Bei seitlichem Sitz: Hemiatrophia faciei progressiva. Bei ausschließlichem Befall des Capillitiums klinisches Bild der vernarbenden Alopezie (DD: Alopecia areata, hier stets Follikelnachweis) 

Komplikation

Neurologische Komplikationen: Kopfschmerzen, Migräne. Diese Beschwerden können den kutanen Veränderungen mehrmonatlich vorausgehen. 

Therapie

S.u. Sklerodermie, zirkumskripte. Bei ausgebrannten Formen ist ein Aufbau mittels Lipoaugmentation möglich. Frühzeitiger Therapiebeginn, um bleibende ossäre Veränderungen zu verhindern.

Externe Therapie

  • Im akut entzündlichen Stadium ggf. kurzfristig topische Glukokortikoide unter Okklusion. Alternativ können topische Calcineurininhibitoren (z.B. Tacrolimus, Pimecrolimus) eingesetzt werden (strengste Indikationsstellung wegen unklarer Langzeitnebenwirkungen!).
  • Im sklerotischen Stadium kann die topische Therapie mit Vitamin D3-Analoga eine zusätzliche Erweichung des Herdes induzieren. Ähnlich wie die UVA1-Therapie führen Vitamin D3-Analoga zur Induktion von Kollagenase in den Fibroblasten.

Bestrahlungstherapie

Frühzeitige UVA1-Bestrahlung kann die entzündliche Komponente zurückdämmen. Bei bereits eingetretener Sklerosierung kann die Haut unter UVA1-Therapie erweichen. Vor operativer Sanierung des Skleroseplaques hat sich die UVA1-Bestrahlung bewährt.

Interne Therapie

Im akuten Schub kann ggf. zusätzlich zur externen Therapie und zur UVA1-Bestrahlung mehrmonatig MTX in Kombination mit systemischen Glukokortikoiden eingesetzt werden. Die Indikation ist immer individuell zu stellen.

Operative Therapie

  • Bei bereits eingetretener Sklerosierung mit Alopezie kann die Exzision des haarlosen Areales vorgenommen werden. Hier sollte nur der Sklerodermie-erfahrene Operateur tätig werden.
  • Bei eingetretener ossärer Deformierung sind eine entsprechende Anhebung des Schädeldaches und ggf. Wiederaufbau der Stirn oder Augenhöhle in spezialisierten Zentren möglich.

Verlauf/Prognose

Bei frühzeitiger Therapie gute Prognose. Bei bereits eingetretener Sklerosierung kommt es in der Regel zu dauerhafter Kerbenbildung mit unterschiedlich ausgeprägter Entstellung des Gesichts.

Hinweis(e)

In einer Studie mit 54 Probanden lag bei ca. 30% gleichzeitig eine Hemiatrophia faciei progressiva und eine Sclérodermie en coup de sabre vor. Dies läßt vermuten, dass ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen beiden Erkrankungen besteht.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Dirschka T et al. (2007) Operative Korrektur einer Sklerodermie en coup de sabre durch En-bloc-Resektion. Hautarzt 58: 611-614
  2. Flores-Alvarado DE et al. (2003) Linear scleroderma en coup de sabre and brain calcification: is there a pathogenic relationship? J Rheumatol 30: 193-195
  3. Marzano AV et al. (2003) Localized scleroderma in adults and children. Clinical and laboratory investigations on 239 cases. Eur J Dermatol 13: 171-176
  4. Mertens JS et al. (2015) Disease recurrence in localized scleroderma: a
    retrospective analysis of 344 patients with paediatric- or adult-onset disease.
    Br J Dermatol 172:722-728

  5. Ostertag JU et al. (1994) Bilaterale lineare tempoparietale Sklerodermie en coup de sabre. Hautarzt 45: 398-401

  6. Polcari I et al. (2014) Headaches as a presenting symptom of linear morphea en coup de sabre. Pediatrics 134: e1715-1719 .
  7. Rai R et al. (2000) Bilateral en coup de sabre-a rare entity. Pediatr Dermatol 17: 222-224
  8. Sehgal VN et al. (2002) En coup de sabre. Int J Dermatol 41: 504-505
  9. Tollefson MM et al. (2006) En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol 56: 257-263

Verweisende Artikel (1)

Hemiatrophia faciei progressiva;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 27.05.2019