Sklerodaktylie, hereditäre Q87.2

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

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Definition

Seltene Sklerose der Finger (Zehen), die bereits im Kindesalter zur Beugekontraktur führt.

Ätiopathogenese

Erbgang wahrscheinlich autosomal-dominant mit geringer Penetranz.

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Manifestation

In der frühen Kindheit auftretend. Nach dem 20. Lebensjahr keine weitere Progredienz.

Klinisches Bild

Verdickung der Finger und evtl. der Zehen sowie sklerotische Haut. Im Endzustand Beugekontraktur der Finger (bzw. Zehen) II-V. Teilweise umschriebene Hyperkeratosen der Palmae. Kein Raynaud-Phänomen, keine Fingerkuppendefekte.

Differentialdiagnose

Systemische Sklerodermie (Akrosklerodermie); Kamptodaktylie; Dupuytrensche Kontraktur.

Therapie

Evtl. operative Maßnahmen durch Handchirurgen.

Literatur
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  1. Eubel R et al. (1985) Hereditäre Sklerodaktylie und Syndaktylie. Hautarzt 36: 302–324

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Fingerkontraktur; Sklerodaktylie;

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Dupuytrensche Kontraktur; Hyperkeratosen; Kamptodaktylie; Raynaud-Syndrom; Sklerodermie systemische; Sklerosis; ;

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