Sipple-Syndrom D44.8

Zuletzt aktualisiert am: 09.06.2020

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

MEN-2a; MEN-2a-Syndrom; MEN Typ IIa; Multiple endokrine Adenomatose Typ IIa; Sipple Syndrom

Erstbeschreiber

Sipple, 1961

Definition

Zu den multiplen endokrinen Neoplasien gehörendes Krankheitsbild mit einer Kombination von Phäochromozytom (evtl. bilateral), medullärem Schilddrüsenkarzinom, und evtl. Nebenschilddrüsenadenom.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbt; Mutation des RET-Proonkogens, einem für eine Transmembran-Tyrosinkinase kodierenden Gen, das auf dem Chromosom 10q11.2 kartiert ist.

Literatur
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  1. Sipple JH (1961) The association of pheochromocytoma with carcinoma of the thyroid gland. Am J Med 31: 163-166
  2. Verga U et al. (2003) Frequent association between MEN 2A and cutaneous lichen amyloidosis. Clin Endocrinol (Oxf) 59: 156-161

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