Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie D76.3

Zuletzt aktualisiert am: 01.04.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Destombes, 1965; Dorfmann u. Rosai, 1969

Definition

Benigne, selbstlimitierte Non-Langerhanszell-Histiozytose mit kennzeichnender zervikaler Lymphadenopathie.

Vorkommen/Epidemiologie

Selten.

Manifestation

1. oder 2. Lebensdekade; keine Geschlechtsbetonung. In Einzelfallberichten mit zeitlichem Abstand vor Auftreten von malignen Lymphomen beschrieben. Bei Patienten mit rein kutaner Symptomatik scheinen ältere Frauen bevorzugt befallen zu sein.

Klinisches Bild

  • Integument: Hautveränderungen bei etwa 20-30% der Patienten, damit ist die Haut das am häufigsten betroffene extranodale Organ. Hier finden sich isolierte oder disseminierte, rot- oder gelb-braune, ansonsten symptomlose Papeln oder Knoten. Isolierter Hautbefall ist selten.
  • Extrakutane Manifestationen: Fieber; massive Lymphadenopathie der zervikalen Lymphknoten, hohe BSG, Leukozytose mit Neutrophilie und Hypergammaglobulinämie. Beteiligung anderer Lymphknotenstationen ist möglich.

Histologie

  • Dichtes, dermales, histiozytisches (Schaumzellen, Riesenzellen) Infiltrat vermischt mit Lymphozyten und Plasmazellen. Stellenweise nestartige Aggregation der Histiozyten, die Lymphsinus ähneln.
  • Elektronenmikroskopie: In Histiozyten zeigen sich kommaförmige Einschlüsse.

Differentialdiagnose

Andere Non-Langerhanszell-Histiozytosen.

Literatur
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  1. Destombes PPL (1965) Adenitis with lipid overload in infants and young adults, four observations in the Antilles and Mali. Bulletin de La Société de Pathologie Exotique, 58: 1160-1171
  2. Rosai J, Dorfman RF (1969) Sinus histiocytis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. Archives of Pathology (Chicago) 87: 63-70
  3. Rosai J, Dorfman RF (1974) Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. a pseudolymphomatous benign disorder. Analysis of 34 cases. Cancer 30: 1174-1188
  4. Foucar E, Rosai J, Dorfman RF (1988) Sinus histiocytis with massive lymphadenopathy; current status and future directions. Archives of Dermatology (Chicago) 124: 1211-1214
  5. Foucar E, Rosai J, Dorfman R (1990) Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Review of the entity. Sem Diagn Pathology 7: 19-73
  6. Grabczynska SA et al. (2001) Rosai-Dorfman disease complicated by autoimmune haemolytic anaemia: case report and review of a multisystem disease with cutaneous infiltrates. Br J Dermatol 145: 323-326
  7. Pitamber HV, Grayson W (2003) Five cases of cutaneous Rosai-Dorfman disease. Clin Exp Dermatol 28: 17-21
  8. Pulsoni A et al. (2002) Treatment of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): report of a case and literature review. Am J Hematol 69: 67-71
  9. Quaglino P et al. (1998) Immunohistologic findings and adhesion molecule pattern in primary pure cutaneous Rosai-Dorfman disease with xanthomatous features. Am J Dermatopathol 20: 393-398

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