Servelle-Martorell-Syndrom Q85.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angiomatosis osteolytica; Gorhams disease; Hämangiomatose osteolytische; Osteolytische Hämangiomatose; peripheral vascular malformation (Servelle-Martorell)

Erstbeschreiber

Gorham u. Stout, 1955; Martorell u. Monserrat, 1962; Servelle et al., 1976

Definition

Sehr seltene, kongenitale Angiodysplasie, charakterisiert durch ausgedehnte venöse, meist kavernöse Hämangiome und disproportionierte Skeletthypoplasie, gelegentlich mit Knochendestruktion einer Extremität. Keine hämodynmaisch aktiven arteriovenösen Fisteln.

Therapie

Literatur
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  1. Gorham LW, Wright AW, Shultz HH, Maxon FC (1954) Disappearing bones: A rare form of massive osteolysis. Report of two cases, one with autopsy findings. Am J Med 17: 674-682
  2. Gorham LW, Stout AP (1955) Massive osteolysis (acute spontaneous absortion of bone, phantom bone, dissapearing bone): Its relation to hemangiomatosis. J Bone Joint Surg (Am) 37: 985-1004
  3. Lo CP et al. Disappearing calvarium in Gorham disease: MR imaging characteristics with pathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol 25: 415-418
  4. Martorell F, Monserrat J (1962) Aplasia of the iliac vein and Klippel Trenaunay syndrome. Angiologia 14: 2-4
  5. Servelle M, Bastin R, Loygue J, et al. (1976) Hematuria and rectal bleeding in the child with Klippel and Trenaunay syndrome. Annals of Surgery 183: 418-428
  6. Servelle M (1985) Klippel and Trenaunay's Syndrome. Annals of Surgery 201: 365-373
  7. Wolf CH (1987) Angiodysplasien der Extremitäten. Hautarzt 38: 645-651

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