Sehnenscheidenfibrom D21.9

Zuletzt aktualisiert am: 25.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Fibroma of the tendon sheat; Fibrom der Sehnenscheide; Fibrom der Sehnenscheiden; Tenosynoviales Fibrom

Erstbeschreiber

Geschickter u. Copeland, 1949; Chung und Enzinger 1979)

Definition

Seltener, benigner, synovialer Tumor mit myofibroblastärer Differenzierung.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Diskutiert werden ein reaktiver, fibrosierender Prozess oder eine echte Neoplasie, wobei die beschriebenen Translokationen eher ein tumoröses Geschehen denken lassen. 

Manifestation

Bei Erwachsenen, im jüngeren bis mittleres Lebensalter (zwischen 20 und 50 Jahren) auftretend. Männer sind 2-3mal so häufig wie Frauen betroffen.

Lokalisation

Vor allem im Bereich der Finger und Zehen; auch an Hand- und Fußgelenken. Seltener sind große Gelenke (z.B. Kniegelenke) betroffen (Toki S et al. 2017). 

Klinisches Bild

Solitärer, sehr langsam wachsender, nur kosmetisch störender, 1-2 cm großer, gut abgrenzbarer, schmerzloser, derb-elastischer, subkutan-kutaner Tumor.

Histologie

Primär subkutan gelegene hyalinisierte, esoinophile, ingewebige Tumormassen, die sich bis in die Dermis ausdehnen können. Das Tumorparenchym wechselt ständig zwischen zellreichen und teilweise myxoiden Anteilen. Zelluläre Anteile (nur geringe Polymorphie) bestehen aus spindelzelligen und sternförmigen, fibroblastären und myofibroblastären Zellen.

Immunhistologie: Tumorzellen exprimieren alpha-glattmuskuläres Aktin und  Vimentin.

Molekularbiologisch wurde eine t(2;11)(q31-32q12) -Aberration beschrieben sowie eine weitere chromosomale Translokation (t(9:11)(p24: q13-14). 

Direkte Immunfluoreszenz

Vimentin-positiv.

Differentialdiagnose

Therapie

Exzision im Gesunden durch Handchirurgen oder plastische Chirurgie.

Verlauf/Prognose

Günstig, in 24% Rezidive.

Literatur
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  1. Baran R, Perrin C (2003) Perineurioma: a tendon sheath fibroma-like variant in a distal subungual location. Acta Derm Venereol 83: 60-61
  2. Eckert F, Schaich B (1992) Tendon sheath fibroma. A case report with immunohistochemical studies. Hautarzt 43: 92-96
  3. Geschickter CF, Copeland MM (1949) Tumors of Bone. 3rd edn, Lippincott, Philadelphia, 1949
  4. Toki S et al. (2017) Fibroma of tendon sheath on the medial side of the knee: a case report. J Med Invest 64:173-176.

  5. Zelger B et al. (2000) Perineuroma. A frequently unrecognized entity with emphasis on a plexiform variant. Adv Clin Path 4: 25-33

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