Scleroedema adultorum M34.8

Zuletzt aktualisiert am: 14.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Ballonmensch; Buschke Sklerödem; Cellulitis sclerosiformis extensiva benigna; Scleredema; Scleredema adultorum; Scleredema adultorum of Buschke; Scleredema diabeticorum; Sclérodermie oedémateuse; Scleroedema adultorum Buschke; Scleroedema Buschke; Sklerödem Buschke; Skleroedema Buschke; Skleroedema diabeticorum; stiff-man syndrome

Erstbeschreiber

Buschke, 1900

Definition

Seltene, Sklerodermie-artige, potentiell reversible, kutan-subkutane Muzinose (s. Muzinosen), die mit unterschiedlichen, ätiologisch bedeutsamen Begleiterkrankungen/-symptomen auftreten kann (Streptokokken - Mykoplasmainfekten; Diabetes mellitus, Paraproteinämien,  Karzinoidtumoren) sowie während einer Schwangerschaft.   

Ätiopathogenese

Es werden nach Krankheitsauslöser bzw. assoziierten Grunderkrankungen drei verschiedene Formen unterschieden:

  • Typ I Auftreten nach Infektionen, vor allem Streptokokkeninfekten. Diese Form ist oftmals selbstlimitierend und tritt bei jüngeren Frauen und im Kindesalter auf.
  • Typ II Auftreten bei Patienten mit monoklonaler Gammopathie (Männern mittleren Alters).
  • Typ III Assoziation bei Patienten mit Diabetes mellitus und metabolischem Syndrom. Diese Patienten haben meist eine Adipositas per magna. Auftreten bei Männern mittleren Alters.   

Manifestation

S.o.

Lokalisation

Vor allem an Gesicht, Nacken, Stamm oder Armen lokalisiert. Selten Befall des Pharynx.

Klinisches Bild

Typ I (Frauen mittleren Alters und Kinder):

  • Plötzlicher Beginn mit oder nach einem Streptokokken-Infekt (häufig Respirationstrakt) mit Krankheitsgefühl, Fieber, flächenhaften, harten, ödematösen, oberflächlich knotigen oder gewellt imponierenden flächenhaften Schwellungen.
  • Die Haut lässt sich nicht in Falten abheben, ist nicht eindrückbar.
  • Atemnot infolge der ballonartig aufgetriebenen Haut.
  • Einschränkung der Beweglichkeit der Arme in Abduktions- und Flexionsstellung. Gesicht kann mitbefallen sein, was sich in einer Amimie und erschwerter  Mundöffnung äußert.
  • Selten besteht Beteiligung innerer Organe (Ösophagus, Perikard, Gelenke, Pleura, Herzmuskel, Skelettmuskel).

Typ II

  • Klinisch wie Typ I, ohne fieberhaftes Prodromalstadium mit Nachweis einer Paraproteinämie (MGUS) 

Typ III

  • Diese Form tritt bei Männern mittleren Alters mit Insulin-abhängigem Diabetes mellitus auf. Die Hautveränderungen treten v.a. am Stamm (Rücken) und Nacken in Erscheinung. Sie werden von den Patienten häufig nicht als "krankhaft" empfunden. 

Histologie

Durch Glykosaminoglykane auseinander gedrängte, ödematös verquollene Kollagenfasern in Dermis und in der Subkutis. Perivaskuläre Infiltrate mit Lymphozyten, Plasmazellen, Mastzellen. Metachromasie mit Toluidinblau und Alzian-Blau.

Therapie

Es ist keine allgemein anerkannte Therapie bekannt. Jedenfalls wird sie an die Grunderkrankung angepasst erfolgen müssen.

Beim Typ I ist eine Therapie nicht zwingend notwendig, da die Erkrankung selbstlimitierend abläuft.  

  • Empfohlen wird eine hochdosierte Behandlung mit Immunglobulinen (IVIG-Therapie)
  • Alternativ Penicillamin (Metalcaptase) 450-600 mg/Tag p.o. (Effekte zweifelhaft)
  • Alternativ: PUVA-Therapie (auch als ergänzende topische Therapie zur einer Systemtherapie)  
  • In schweren Fällen versuchsweise Glukokortikoide (z.B. Decortin) 40-80 mg/Tag, Dauertherapie um 5-20 mg/Tag nach Klinik (Cave: Typ III).

Beim Typ II ist eine Behandlung der Grunderkrankung (Paraproteinämie) empfehlenswert.  

Beim Typ III wird eine gute Einstellung des Diabetes mellitus gefordert, wobei ein  Zusammenhang zwischen Diabeteseinstellung und Besserung der Hautsymptomatik häufig nicht ersichtlich ist.

Ergänzend: Berichtet wurde über Erfolge unter PUVA-, UVA-1-, Schmalspektrum-UVB- und Bade-PUVA-Therapie (Kohn D 2018). 

Allg.: Physikalische Maßnahmen zur Erhaltung der Bewegungsfähigkeit, s.u. Sklerodermie.

Verlauf/Prognose

Der Typ I ist selbstlimitierend. Restitutio ad integrum nach Monaten bis Jahren wahrscheinlich.

Fallbericht(e)

Anamnese: Die 72-Jahre alte Patientin bemerkte seit Jahren eine zunehmende, nicht schmerzhafte, nur spannende Verhärtung der Haut am Rumpf,hier v.a. im Bereich des Schultergürtels. Eine frühere Untersuchung ergab den Befund einer tiefen Morphea. Bekannt ist ein Insulin-pflichtiger Diabetes mellitus.

Hautbefund: ungewöhnlich flächig (brett-)harte, nicht gerötete Induration der gesamten Rückenpartie. Auch an Gesäß und den Oberschenkeln. Abdomen nicht betroffen.

Histologie:  verdickte rtikuläre Dermis mit breiten verquollenen Kollgenfaserbündeln, keine Zellvermehrung. Geringe perivaskuläre Infiltrate mit Lymphozyten, Plasmazellen, Mastzellen. Metachromasie mit Toluidinblau und Alzian-Blau.

Labor: freie Kappa-Leichtketten im Serum: 5,6mg/l (Norm: 3,3-19,4). freie Lambda-Leichtketten im Serum: 360mg/l (Norm: 5,70-26,3).Eiweiß im Urin: 150mg/l; Nachweis von Bence-Jones Proteinurie.

Therapie: diese war zum Zeitpunkt der Vorstellung aus hämato-onkologischer Sicht nicht notwendig.      

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Aichelburg MC et al. (2012) Successful treatment of poststreptococcal scleredema adultorum Buschke with intravenous immunoglobulins. Arch Dermatol 148:1126-1128
  2. Alp H et al. (2003) Scleredema adultorum due to streptococcal infection. Pediatr Int 45: 101-103
  3. Barde C et al. (2009) Scleroedema adultorum Buschke in a diabetic subject: intravenous immunoglobulin therapy. Ann Dermatol Venereol 136:360-363
  4. Buschke A (1900) Vorstellung eines Falles von Sklerödem vor der Berliner Gesellschaft für Dermatologie. Arch Dermatol Syph 52: 383
  5. Grundmann-Kollmann M et al. (2000) Cream PUVA therapy for scleredema adultorum. Br J Dermatol 142: 1058-1059
  6. Happe S et al. (2002) Buschke adult scleredema as a rare differential stiff-man syndrome diagnosis. Nervenarzt 70: 916-919
  7. Jacob N et al. (2002) Scleredema adultorum in secondary hyperparathyroidism. Hautarzt 53: 121-125
  8. Kohn D (2018) S  cleroedema diabeticorum. Hautarzt 68: 929-931
  9. Rani JD et al. (2012) Juvenile scleredema of Buschke. J Contemp Dent Pract 3:111-114
  10. Venencie PY et al. (1984) Scleredema: a review of thirty-three cases. J Am Acad Dermatol 11: 128–134
  11. Wu JI et al. (2009) Scleredema adultorum of Buschke associated with a carcinoid tumor. Int J Dermatol 48:784-786

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