Sclerema adiposum neonatorum P83.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Fettsklerem der Neugeborenen; Fettsklerem des Neugeborenen; Sclerema neonatorum; Sklerema; Underwoodsche Krankheit

Erstbeschreiber

Uzembenzius, 1772; Underwood, 1784

Definition

Seltene diffuse Verhärtung des subkutanen Fettgewebes, meist sekundär als Symptom einer lebensbedrohlichen Grunderkrankung auftretend.

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Diskutiert werden mangelhafte Ernährung, Infekte, Diarrhoe, Auskühlung (beobachtet nach therapeutischer Hypothermie).

Manifestation

Ab Geburt auftretend, vor allem zwischen dem 2. und 10. Lebenstag, bei schweren Grunderkrankungen auch bei älteren Kindern. Es gibt eine leichte  Prädominanz des männlichen Geschlechts.

Lokalisation

Zunächst sind Oberschenkel und Gesäß befallen. Rasche Generalisierung. Palmae und Plantae sind frei.

Klinisches Bild

Lederartig verhärtete, wachsartig blasse, kalte, evtl. auch zyanotische, nicht abhebbare Haut und Unterhaut. Keine Dellen eindrückbar. Maskenartig starres Gesicht, Beeinträchtigung der Beweglichkeit der Gelenke, Einschränkung der Atemexkursion, herabgesetzte Körpertemperatur.

Histologie

Verbreiterte Bindegewebssepten, vergrößerte, unregelmäßige Fettzellen mit "needle shaped clefts", nadelförmigen, aus Triglyzeriden bestehenden Kristallen; typischerweise fehlt ein entzündliches Infiltrat, abgesehen von einigen neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Makrophagen oder mehrkernigen Riesenzellen.

Komplikation

Gefahr septischer Prozesse.

Therapie

In erster Linie Behandlung der Grunderkrankung durch Pädiater. Symptomatische intensivmedizinische Betreuung mit Kreislaufstabilisierung, Flüssigkeits- und Elektrolytstabilisierung, Regulation der Körperwärme (Inkubator), Sondenernährung.

Verlauf/Prognose

Ungünstig. Schneller letaler Verlauf ist möglich. Mortalität 50 bis 85%. Tod durch Septikämie.

Literatur
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  1. Battin M et al. (2002) Sclerema Neonatorum following hypothermia. J Paediatr Child Health 38: 533-534
  2. Darragh CT et al. (2014) Sclerodermatous skin changes in an infant. Pediatr Dermatol 31:387-388
  3. de Silva U et al. (1994) Historical approach to scleroderma. Clin Dermatol 12: 201-205
  4. Llamas-Velasco M et al. (2015) Panniculitis with crystals induced by etanercept subcutaneous injection. J Cutan Pathol  doi: 10.1111/cup.12478

  5. Navarini-Meury S et al. (2007) Sclerema neonatorum after therapeutic whole-body hypothermia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 92: F307

  6. Requena L et al. (2001) Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 45: 325-361
  7. Warwick W et al. (1963) Sclerema neonatorum - a sign, not a disease. JAMA 184: 680-683 
  8. Zeb A et al. (2008) Sclerema neonatorum: a review of nomenclature, clinical presentation, histological features, differential diagnoses and management. J Perinatol 28:453-460

Weiterführende Artikel (1)

Fettgewebsnekrose, subkutane des Neugeborenen;

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