Sclerema adiposum neonatorum P83.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 07.10.2019

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Synonym(e)

Fettsklerem der Neugeborenen; Fettsklerem des Neugeborenen; Sclerema neonatorum; Sclerodermatous skin changes in an Infant; Sklerema; Skleroedema neonatorum; Underwoodsche Krankheit

Erstbeschreiber

Uzembenzius, 1772; Underwood, 1784

Definition

Seltene, diffuse, indurierende Pannikulitis unreifer Neugeborenen, meist sekundär als Symptom einer lebensbedrohlichen Grunderkrankung auftretend.

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Diskutiert werden mangelhafte Ernährung, Infekte, Diarrhoe, Auskühlung (beobachtet nach therapeutischer Hypothermie).

Manifestation

Ab Geburt auftretend, vor allem zwischen dem 2. und 10. Lebenstag, bei schweren Grunderkrankungen auch bei älteren Kindern. Es gibt eine leichte  Prädominanz des männlichen Geschlechts.

Lokalisation

Zunächst sind Oberschenkel und Gesäß befallen. Rasche Generalisierung. Palmae und Plantae sind frei.

Klinisches Bild

Lederartig verhärtete, wachsartig blasse, kalte, evtl. auch zyanotische, nicht abhebbare Haut und Unterhaut. Keine Dellen eindrückbar. Maskenartig starres Gesicht, Beeinträchtigung der Beweglichkeit der Gelenke, Einschränkung der Atemexkursion, herabgesetzte Körpertemperatur.

Histologie

Verbreiterte Bindegewebssepten, vergrößerte, unregelmäßige Fettzellen mit "needle shaped clefts", nadelförmigen, aus Triglyzeriden bestehenden Kristallen; typischerweise fehlt ein entzündliches Infiltrat, abgesehen von einigen neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Makrophagen oder mehrkernigen Riesenzellen.

Komplikation(en)

Gefahr septischer Prozesse.

Therapie

Symptomatische intensivmedizinische Betreuung mit Kreislaufstabilisierung, Flüssigkeits- und Elektrolytstabilisierung, Regulation der Körperwärme (Inkubator), Sondenernährung.

Verlauf/Prognose

Ungünstig. Schneller letaler Verlauf ist möglich. Mortalität 50 bis 85%. Tod durch Sepsis.

Literatur
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