Schweißdrüsenkarzinom apokrines C44.-

Zuletzt aktualisiert am: 13.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Apocrine carcinoma; Apocrine gland carcinoma of the axilla; Apocrine hidradenocarcinoma; a pocrine sweat gland carcinoma; Apokrines Hidradenokarzinom; Apokrines Schweißdrüsenkarzinom; Primary apocrine carcinoma

Definition

Das apokrine Schweißdrüsenkarzinom ist eine äußerst seltene Tumorentität, von der ca. 50 Fälle beschrieben wurden, davon etwa 14 mit Fernmetastasen (Wauer U et al. 2017). Der Tumor steht in enger embryologischer Beziehung zu Haarfollikeln und Talgdrüsen.

Vorkommen/Epidemiologie

Alle Schweißdrüsenkarzinome zusammen machen etwa 0,005% aller malignen Hauttumoren aus (Floros P et al. 2014).

Lokalisation

Überwiegend in der Axillarregion

Klinisches Bild

Unterschiedlich großer (2,0-3,0cm), schmerzloser Weichteilknoten in der Axilla, der klinisch als Epidermoidzyste oder vergrößerte Lymphknoten diagnostiziert wird und sich letztlich als Zufallsbefund darstellt.    

Histologie

Oft ist eine Unterscheidung eines apokrinen kutanen Karzinoms von der Hautmetastase eines apokrinen Mammakarzinoms schwierig, weil beide Tumorentitäten ähnliche histologische Eigenschaften haben und überlappende immunhistochemische Profile. So exprimieren alle apokrinen Schweißdrüsenkarzinome den sonst für Mammakarzinome typischen Marker GCDFP15, ein Glykoprotein. Weiterhin CEA und den EGF-Rezeptor. Weitere Marker sind Adipophilin (36% der Fälle) , der Androgenrezeptor sowie Zytokeratin 5/6. Der Nachweis von Östrogen- bzw. Progesteronrezeptoren spielen für einen möglichen antihormonellen Therapieansatz mit Tamoxifen eine Rolle.      

Interne Therapie

Im metastasierten Zustand ist die systemische Chemotherapie mit Carboplatin und Paclitaxel (Miller DH et al. 2015) oder Epirubicin und Cyclophosphamid i.v. gefolgt von Fluorouracil. Bei nachgewiesenem positivem Östrogenrezeptorstatus die Behandlung mit Tamoxifen.  Größere Tumorkonvolute können perkutan bestrahlt werden. Bei nachgewiesener Mutation im PTCH1-Gen kann mit Vismodegib einem sog. Hedgehog-Signalweginhibitor wie beim fortgeschrittenen Basalzellkarzinom behandelt werden (Wauer D et al. 2017). 

Operative Therapie

Lokale Resektion des Primärtumors mit weiten tumorfreien Resektionsrändern. Ggf. Nachbestrahlung mit einem Zielvolumen von 50,4Gy (5x1,8Gy/Woche)

Verlauf/Prognose

Apokrine Schweißdrüsenkarzinome haben typischerweise einen aggressiven Verlauf mit einer frühen Tendenz zur lymphogenen Metastasierung. Die Spätmetastasierung erfolgt in Knochen, Lunge Pleura und selten in viszerale Organe. Das mediane Überleben verringert sich bei Nachweis von Lymphknotenmetastasen von 55 auf 33 Monate, bei Fernmetastasen auf 14,5 Monate (Miller DH et al. 2015).

Literatur
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  1. Floros P et al. (2014) A rare case of pectoral hidradenocarcinoma and brief review. Internet J Surg 26: 1-4 
  2. Miller DH et al. (2015) Management of Metastatic Apocrine Hidradenocarcinoma with Chemotherapy and Radiation. Rare Tumors 7: 6082.
  3. Wauer U et al. (2017) Apokrines Schweißdrüsenkarzinom der Axilla mit atypischem Verlauf. Eine sehr seltene maligne Tumorentität und ihre interdisziplinäre Behandlung. Hautarzt 68: 831-834 

Verweisende Artikel (1)

Adnextumoren der Haut (Übersicht);

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