Schleimhautmelanom C43.9

Zuletzt aktualisiert am: 26.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Malignes Schleimhautmelanom; Melanom der Schleimhaut; Mucosal melanoma

Definition

Malignes Melanom an der Mundschleimhaut, im Nasopharynx, Larynx, in der genitalen bzw. ano-rektalen Schleimhaut (s.u. Melanom, malignes anorektales).

Vorkommen/Epidemiologie

Selten. In den USA wurden Inzidenzen von 4/10 Mio. Einwohner/Jahr angegeben.

Manifestation

Bei Erwachsenen auftretend, Häufigkeitsgipfel in der 5.-8. Lebensdekade. Keine Geschlechtsbevorzugung.

Lokalisation

Etwa 55% der Schleimhautmelanome betreffen den Kopf-Hals-Bereich, 24% die Anorektalregion und 21% den Genitaltrakt.

Klinisches Bild

Bislang sind keine definitiven klinischen Vorstufen für das Schleimhautmelanom bekannt. Meist tritt es de novo als bizarr konfigurierter, initial bräunlicher, später schwarzer Fleck auf unveränderter Schleimhaut auf. Das über Jahre währende Wachtsum führt zu einem Flächenwachstum und allmählichem Dickenwachstum, so dass sich dann eine tiefschwarze, deutlich palpable Plaque nachweisen lässt. Im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich ein halbkugeliger, sich über das Schleimhautniveau vorwölbender, exophytischer, tiefschwarzer oder schwarzroter, prall elastischer Knoten, der bis zu 2 cm im Durchmesser erreichen kann. Die Oberfläche ist in diesem Stadium meist erodiert oder ulzeriert, so dass der Tumor durch Blutung symptomatisch wird. Bei den oralen Schleimhautmelanomen stellen sich rund 20% als amelanotische, auch desmoplastische oder neurotrop wachsende Melanome dar. Etwa 50% der oralen Schleimhautmelanome haben zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bereits in die regionalen Lymphknoten metastasiert.

Therapie

Chirurgisches Vorgehen mit einem Stadium-angepassten Sicherheitsabstand (max. 2 cm) ist die Therapie der ersten Wahl. Nachbestrahlungen scheinen zumindestens für die Melanome der Kopf- und Halsschleimhaut von eher zweifelhaftem Wert hinsichtlich der Überlebenszeit zu sein. Eine Radiotherapie wird v.a. dann angewandt, wenn aufgrund der Lokalisation und Ausdehnung des Tumors eine R0-Resektion nicht zu erzielen ist.

Interne Therapie

Im Gegensatz zu den kutanen malignen Melanomen werden bei den mukosalen malignen Melanomen häufig (zu etwa 20%) c-Kit Mutationen nachgewiesen. Etliche Fallberichte liegen inzwischen vor, die belegen, dass bei C-Kit-Mutanten mittels c-Kit-Blockern ( Imatinib, Sunitinib, Dastinib) ausgesprochen erfolgreiche Behandlungsergebnisse erzielt werden können. Insofern sind beim metastasierten Schleimhautmelanom mit C-Kit Mutationen Therapieansätze mit c-Kit-Blockern ( Imatinib) gerechtfertigt und sinnvoll.

Verlauf/Prognose

Schleimhautmelanome werden meist spät entdeckt, so dass ihre Prognose infolge von fortgeschrittenem Wachstum häufig schlechter ist als die der malignen Melanome der Haut. Die 5-Jahres-Überlebensrate aller Patienten mit Schleimhautmelanomen liegt bei 25%, nach dem Auftreten von Lymphknotenmetastasen sinkt sie auf 17%.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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Weiterführende Artikel (5)

Imatinib; Kit; Melanom; Melanom anorektales; Sunitinib;

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