Scheie-Hurler-Krankheit E76.0

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Hereditäre Mukopolysaccharidose. Variante der Pfaundler-Hurler-Krankheit und der Scheie-Krankheit mit klinisch erheblich milderem Verlauf, späterer Manifestation und langsamerer Progredienz als bei der Pfaundler-Hurler-Krankheit.

Manifestation

Meist 3-9. LJ.

Verlauf/Prognose

Meist Überleben bis in die 2. oder 3. Dekade.

Verweisende Artikel (1)

Lysosomale Speicherkrankheiten;

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