Sarkom niedrig-malignes fibromyxoides C49.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Evans Tumor; Low-grade fibromyxoid sarcoma; niedig malignes fibromyxoides Sarkom

Erstbeschreiber

Evans 1993

Definition

Niedrig maligne, fibroblastisch differenzierte Neubildung, die als unscharf begrenzte, knotige 2,0-26 cm große, Tumormasse im tiefen Weichgewebe aber auch dermal-subkutan auftreten kann. Die Geschwulst neigt postoperativ zu Rezidiven, die auch nach jahrelangen Latenzzeiten auftreten können.

Vorkommen/Epidemiologie

Die Inzidenz  belief sich nach einer dänische Studie auf 0,18/1 Million Menschen. m:f=4:6

Manifestation

Kinder und gehäuft Adoleszente und jüngere Erwachsene.

Lokalisation

Subfaszial an Extremitäten/Rumpf (90%), selten Kopf-Halsbereich.  Selten werden dermal-subkutane Regionen miteinbezogen.

Histologie

Tumorknoten aus EMA-, MUC4-, herdförmig auch alpha-glattmuskel Aktin positiven spindeligen Tumorzellen kennzeichen, die sich in bogenförmigen Faszikeln mit myxoiden Abschnitten wechselhaft darstellen. Tumorzellen mit zytologischen Atypien, auch epitheloide Aspekte sowieMitosen. Nachweisbar ist eine Traslokation t(7;16)(q33;p11) die zu einem Fusionsgen (FUS-CREB3L2) führen.    

Therapie

Exzsion mit ausreichendem Sicherheitsabstand.

 

Verlauf/Prognose

Metastasierungsrisiko liegt bei etwa 10%.

Literatur
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  1. Evans HL (2993) Low-grade fibromyxoid sarcoma. A report of 12 cases. Am J Surg Pathol 19: 595-600
  2. Lee JH et al. (2016)  Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma of the Malar Area. Arch Plast Surg 43:110-112.
  3. Mazari PM et al. (2015) Cytogenetically confirmed low-grade fibromyxoid sarcoma arising from the tibia. Hum Pathol. 48:56-59.
  4. Moon A et al. (2015) Myxoid dermatofibroma on a great toe: a case report. Int J Clin Exp Pathol. 8: 7605-7509.+
  5. Shibata S et al. (2016) Radiation-induced low-grade fibromyxoid sarcoma of the chest wall nine years subsequent to radiotherapy for breast carcinoma: A case report. Oncol Lett. 11: 2520-2524.
  6. Soma S et al. (2015) Low Grade Fibromyxoid Sarcoma of the Palate: A Case Report. J Clin Diagn Res 9:XD01-XD02.
  7. Zou MX et al. (2016)  Infiltrative low-grade fibromyxoid sarcoma of the thoracic spine. Spine J doi: 10.1016/j.spinee.2016.01.201.

Verweisende Artikel (1)

Niedig malignes fibromyxoides Sarkom;

Weiterführende Artikel (1)

MUC4;

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