Sarkom, myofibroblastisches C49.M

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

low-grade; myofibroblastic sarcoma

Definition

Niedrig malignes Sarkom des tiefen Bindegewebes und der Subkutis.

Lokalisation

Bevorzugt an den Extremitäten lokalisiert.

Klinisches Bild

Unterschiedlich große subkutan lokalisierte schmerzlose Tumormassen.

Histologie

  • Solider Tumor, dessen spindelige oder auch sternförmige Zellen faszikulär oder auch storiform angeordnet sind. Blass eosinophiles Zytoplasma. Ovaläre Kerne mit fein verteiltem Chromatin. Mehrkernige Riesenzellen sind häufig nachweisbar, auch fokale muzinöse Degeneration.
  • Immunhistologie: HHF35 pos., alpha-SMA pos., Desmin pos./neg., CD34 pos./neg., Kollagen Typ IV ist fokal nachweisbar.

Therapie

Exzision mit ausreichendem Sicherheitsabstand ( Mohs Technik).

Hinweis(e)

Von einigen Autoren wird die Eigenständigkeit des Krankheitsbildes infrage gestellt. Eine fibroblastische/myofibroblastische Differenzierung kann bei verschiedenen kutanen Sarkomen gefunden werden. Anzunehmen ist eine enge histogenetische Verwandtschaft zwischen Fibrosarkomen, malignen fibrösen Histiozytomen und myofibroblastischen Sarkomen.

Literatur
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  1. Chang SE et al. (2001) A case of cutaneous low-grade myofibroblastic sarcoma. J Dermatol 28: 383-387
  2. Diaz-Cascajo C et al. (2003) Fibroblastic/myofibroblastic sarcoma of the skin: a report of five cases. J Cutan Pathol 30: 128-134

Verweisende Artikel (2)

Desmin; myofibroblastic sarcoma;

Weiterführende Artikel (1)

Mohs Technik;

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