Sarkom dermales pleomorphes C49.0

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

pleomorphes dermales Sarkom; Pleomorphic dermal sarcoma

Manifestation

Männliche  Patienten > 60 Jahre

Lokalisation

Gesicht, unbehaartes Kapillitium

Klinisches Bild

Der klinische Aspekt mit einem, symptomlosen, hautfarbenem oder rötlichen, festen Knoten oder einer Plaque entspricht dem des atypischen Fibroxanthom, nur ist das Wachstum langsamer.  

Histologie

Meist schlecht  abgegrenzter die Kutis und Subkutis (auch tiefere Gewebestrukturen)  betreffender Knoten aus atypischen, spindelförmigen oder pleomorphen Zellen mit vesikulären oder bizarren, hyperchromatischen Kernen. Häufig anzutreffen sind bizarr konfigurierte mehrkernige Riesenzellen und atypische Mitosen. Die Zellen sind CD34 negativ (DD: Dermatofibrosarcoma protuberans) und konstant Vimentin positiv. Die Spindelzellen sind oft positiv für alpha glattmuskuläres Aktin, die makrophagenähnlichen Zellen für CD68. Gelegentlich wird eine fokale Keratinexpression beobachtet (sog. Keratin-positives AFX). Zahlreiche Gefäßanschnitte. Häufig fokale Einblutungen, Tumornekrosen und /oder perineurale Infiltration.

Therapie

Operativ mit ausreichendem mikroskopisch kontrolliertem Sicherheitsabstand. Es besteht ein große Neigung zu Lokalrezidiven.

Verlauf/Prognose

10% Metastasierungswahrscheinlichkeit.

Literatur
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  1. Ardakani NM et al. (2015) Pleomorphic dermal sarcoma withosteosarcoma-like and chondrosarcoma-like elements. Pathology 48:86-89. Griewank KG et al. (2014) TERT promoter mutations are frequent in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas. Mod Pathol 27:502-508.
  2. Mentzel T (2015) Fibrohistiocytic tumors of the skin: a heterogeneous group of superficially located mesenchymal neoplasms. Pathologe 36:79-88.
  3. Miller K et al. (2012) Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma. Am J Surg Pathol 36:1317-1326.
  4. Tardío JC et al. (2015) Pleomorphic dermal sarcoma: a more aggressive neoplasm than previously estimated. J Cutan Pathol 43:101-112.

Disclaimer

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