Sarkom akrales myxoinflammatorisches fibroblastisches C49.9

Zuletzt aktualisiert am: 10.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma; akrales; Myxoinflammatorisches fibroblastisches Sarkom

Erstbeschreiber

Meis-Kindblom und Kindblom ,1998

Definition

Lokal agressiv wachsendes, fibroblastisch differenziertes, niedrigmalignes Sarkom der distalen Extremitäten, das v.a. bei erwachsenen Patienten auftritt.

Manifestation

Man: m>w; Alter: 20-60 Jahre; im Mittel 40 Jahre

Lokalisation

Fußrücken, Finger, Handgelenk

Klinisches Bild

1,o-4.0 cm (im Mittel 2,4 cm) große, schnellwachsende, schmerzlose feste (unspektakuläre), langsam sich vergrößeremde, Schwellung des subkutanen tenosynovialen Gewebes  der betroffenen Region. Operativ erweisen sich die Geschwülste als unscharf begrenzt, diffus infiltrierend in das ortsständige Gewebe einwachsend.

Histologie

  • Multinoduläres Wachstum, mäßig pleomorphes Zellbild mit myxoiden und fibrosierten, teilweise hyalinisierten Arealen; Existenz von großen, Ganglien-artigen Zellen mit prominenten Nukleolen; wechselnd starke entzündliche Infiltration, vorwiegend aus Lymphozyten und Histiozyten.
  • Immunhistologie: Vimentin+; CD68+; CD34+/-; ASMA +/-
  • Molekularpathologie: t(1;10), Verlust der Chromosomen 3,13

Differentialdiagnose

Klinisch: Unspektakulärer klinischer Befund der DD jegliche chronische Schwellungszustände der betr. Region miteinbezieht. Histologisch:

Verlauf/Prognose

Es besteht eine Neigung zu Lokalrezidiven. Metastasierungen sind äußerst selten.

Fallbericht(e)

Histo Prog. DD

Literatur
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  1. Ebhardt H et al. (2001)[Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma. Six cases of a tumor entity. Pathologe 22:157-161.

Verweisende Artikel (1)

Sarkome kutane (Übersicht);

Weiterführende Artikel (3)

CD34; Leiomyosarkome kutane; Vimentin;

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