SAPHO-Syndrom M86.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Sonozaki, 1981; Chamot AM,1987 (prägte das Akronym SAPHO)

Definition

Akronym für:

  • Synovitis
  • Akne
  • Pustulose
  • Hyperostose
  • Osteitis.

Klinisch vielgestaltige in allen Altersklassen auftretende Haut-Knochen-Assoziation ("skibo-disease") mit rezidivierendem, subakut bis chronischem Verlauf, deren häufigste Teilmanifestation die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) darstellt. Die dermatologischen Leitsymptome sind hierbei folgende neutrophile Dermatosen:

Ätiopathogenese

Die osteo-artikulären Krankheitsprozesse umfassen einen wahrscheinlich reaktiv-immunologischen (Rheumafaktor-negativen), meist oligotopischen, entzündlichen, jedoch nie septischen Prozess des Knochenmarks mit entzündlicher Enthesiopathie.

Manifestation

Keine Geschlechtsbetonung. Hautveränderungen können sich zu 30% im juvenilen Alter und zu 70% im Erwachsenalter manifestieren.

Klinisches Bild

Die Kriterien dieses Syndroms sind als sterile Osteitis (blande Osteomyelitis) einschließlich Spondylitis und/oder Arthritis definiert, die mit oder ohne Hautveränderungen auftreten können.

SAPHO setzt sich demnach aus Syndromen und Krankheitseinheiten zusammen, insbes.:

Innerhalb des Dach-Syndroms SAPHO sind verschiedene Verknüpfungen und Überlappungen möglich, wobei die kutan-ossäre Assoziation kein obligates, aber ein charakteristisches Phänomen darstellt.

Ebenfalls beschrieben ist eine enteropathische Variante, die außer mit o.g. Symptomen zusätzlich mit M. Crohn oder Colitis ulcerosa assoziiert ist.

Histologie

Hauthistologisch Bild der Pustulosis palmaris et plantaris mit unilokulärer Pustel im Bereich des Oberflächenepithels.

Therapie

Es gibt zahlreiche, jedoch nicht standardisierte Theapiemodalitäten.
  • Initial: Nicht steroidale Antirheumatika. Ggf. im akuten schmerzhaften Stadium systemische Glukokortikoide in mttlerer Dosierung (z.B. Prednisolon 50 mg/Tag p.o.), Fumarsäureester (mit oder ohne Methotrexat; MTX-Dosierung: 15-25 mg/Woche p.o.).
  • Ebenfalls wirksam sind TNF-alpha-Blocker (z.B. Infliximab oder Etanercept).
  • Systemische Antibiotika sind wirkungslos.
  • Bei älteren Patienten mit deutlichen osteopathischen Schmerzen wurden erfolgreich Bisphosphonate wie Pamidronat (einmalige Applikation von 60 mg i.v. alle 4 Monate) oder Zoledronsäure (einmalige Gabe von 4 mg i.v.) eingesetzt.

Hinweis(e)

Das SAPHO-Syndrom wird zu dem erweiterten Kreis der sog. autoinflammatorischen Erkrankungen gezählt. Pathogenetisch wird eine Verwandtschaft oder Identität des SAPHO-Syndroms mit der von Sonozaki beschriebenen pustulösen Arthroosteitis sowie der chronisch rekurrierenden, multifokalen Osteomyelitis des Kindesalters diskutiert. Die sterno-kosto-klaviculäre Hyperostose (ACW) ist ein polyätiologischer, reaktiver Symptomenkomplex.

Literatur
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  1. Chamot AM et al. (1987) Acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis-syndrome. Results of an national survey . 85 cases. Rev Rhum Mal Osteoartritic 54: 187-196
  2. Gmyrek R et al. (1999) SAPHO syndrome: report of three cases and review of the literature. Cutis 64: 253-258
  3. Just A et al. (2010) Bisphosphonate als erfolgreiches Behandlungsprinzip der primär chronischen Osteomyelitis beim SAPHO-Syndrom. JDDG 8: 657-550
  4. Kirchhoff T et al. (2003) Diagnostic management of patients with SAPHO syndrome: use of MR imaging to guide bone biopsy at CT for microbiological and histological work-up. Eur Radiol 13: 2304-2308
  5. Köhler H, Uehlinger E, Kutzner J et al. (1975) Sterno-kosto-klavikuläre Hyperostose. Dtsch med Wschr 100: 1519-1523
  6. Schilling F, Kessler S (2000) Das SAPHO-Syndrom: Klinisch - rheumtatologische und radiologische Differenzierung und Klassifizierung eines Krankengutes von 86 Fällen. Z Rheumatol 59: 1-28
  7. Sonozaki H et al. (1981) Clinical features of 53 cases with pustulotic arthroosteitis. Ann Rheum Dis 40: 547-553
  8. Wohl Y et al. (2003) Stress in a case of SAPHO syndrome. Cutis 71: 63-67
  9. Yamasaki O et al. (2003) A case of SAPHO syndrome with pyoderma gangrenosum and inflammatory bowel disease masquerading as Behcet's disease. Adv Exp Med Biol 528: 339-341

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