Rosazea lupoide L71.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Granulomatöse Rosacea; Granulomatöse Rosazea; Granulomatous rosacea; Lupoide Rosacea; Lupoide Rosazea; Micronodular tuberculoid; Rosacea granulomatosa; Rosacea granulomatöse; Rosacea lupoide; Rosazea granulomatöse; Sarkoidale Rosazea; Tuberkulid mikropapuläres; Tuberkulid rosazeaartiges; Tuberkulid rosazeaartiges von Lewandowsky

Erstbeschreiber

Lewandowsky, 1913

Definition

Sonderform der Rosazea mit Entwicklung chronischer, therapieresistenter, follikulärer, braunrötlicher (lupoider) oder roter Knötchen. In der Diaskopie zeigt sich ein Follikel-gebundenes sog. lupoides (gelb-braunes) Infiltrat, das eine granulomatöse Follikelreaktion anzeigt.

Ätiopathogenese

S.a. Rosazea. Weiterhin werden eine neurovaskuläre Dysregulation und Neuroinflammation(!), ein gestörtes Zytokin-und Chemokinnetzwerk, Fehlaktivierung des antimikrobiellen Peptids Cathelicidin, eine pathologische Reaktion auf eine Besiedlung durch Demodex folliculorum diskutiert.      

Das Auftreten der lupoiden Rosazea unter einer Therapie mit Infliximab bzw. Etanercept wurde sporadisch beschrieben.

Manifestation

m:w=1:1;  Manifestationsalter: 30-60 Jahre

Lokalisation

Nase, Wangen (zentrofaziale Partien), Ober- und Unterlider.

Klinisches Bild

Disseminiertes, zentrofazial lokalisiertes, chronisches Krankheitsbild mit 0,2-0,3 cm großen follikulären und nicht-follikulären, roten oder braun-roten (lupoiden), glatten aber auch schuppenden oder schuppig-krustigen Papeln, die auch (unbehandelt) zu größeren (granulomatösen) Plaques und Knoten konfluieren können (könnte dann als Rosacea granulomatosa bezeichnet werden; s.a. Rosacea conglobata). Es gibt klinisch und histologisch fließende Übergänge zur "lupoiden" perioralen Dermatitis.

Histologie

Fleckförmige dichte, überwiegend follikuläre, seltener perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, neutrophilen Granulozyten, Epitheloidzellen mit Riesenzellen, Lymphozten und Plasmazellen. Weitgestellte Blut-und Lymphgefäße, Ödem der Dermis. Häufig auch aktinische Elastose. Es besteht eine Tendenz zur entzündlichen Infiltration des Follikelepithels. Der Epitheloidzellige Charakter der perifollikulären Granulome kann ganz im Vordergrund des histologischen Bildes stehen. Einschmelzung fehlen. Die Follikel selbst können erweitert sein und (manchmal zahlreiche) Follikelmilben enthalten.

Histologisches Muster: Perifollikuläre und perivaskuläre Dermatitis mit Epitheloidzellgranulomen in der mittleren und tiefen Dermis sowie Lymphozyten und Plasmazellen. Häufig Demodexmilbennachweis. 

Externe Therapie

S.u. Rosazea.

Interne Therapie

  • S.u. Rosazea.
  • Als First-Step-Therapie sind Tetracycline (z.B. Tetracyclin Kps.) in mittlerer Dosierung 500 mg/Tag p.o. oder Minocyclin (z.B. Klinomycin) 50 mg/Tag p.o. anzusetzen. Die Therapie sollte zunächst auf einen Zeitraum von 2-3 Monaten angelegt werden.
  • Die klinischen Erfahrungen mit systemischem Isotretinoin sind bei dieser Indikation ausreichend groß. Die Therapieerfolge sind in Doppelblindstudien in Dosierungen von 0,3,g/kgKG p.o. belegt. Erfahrungsgemäß genügen jedoch initial geringere Dosierungen von 0,1- 0,2 mg/kgKG p.o. und als Dauertherapie 10mg p.o. jeden 2. Tag.     
  • Andere Therapieoptionen sind von weitaus geringerem Wert:
    • Alternativ mit beschränktem klinischen Nutzen: Metronidazol (z.B. Clont) 1-1,5 g/Tag, Isoniazid (z.B. Isozid Tbl.) 5 mg/kg KG/Tag oder Dapson (DADPS) in einer Dosierung von 50-100mg/Tag p.o.
    • Alternativ: Bei Theapieresistenz ist eine mehrtägige Therapie mit einem Antiskabiosum empfehlenswert (z.B. 5% Permethrin Creme).

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf.

Hinweis(e)

Inwieweit eine Abgrenzung zur granulomatösen Rosazea notwendig ist erscheint zweifelhaft. Wahrscheinlich handelt es sich um einen identischen Symptomenkomplex mit unterschiedlicher Expressivität.  Inwieweit die lupoide Rosazea zum Lupus miliaris disseminatus faciei abgegrenzt werden kann, ist unsicher.

Literatur
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  1. Del Rosso JQ et al. (2014) Consensus recommendations from the American Acne & Rosacea Society on the management of rosacea, part 3: a status report on systemic therapies. Cutis 93:18-28
  2. Hafeez ZH (2003) Perioral dermatitis: an update. Int J Dermatol 42: 514-517
  3. Lewandowsky F, Lutz W (1922) Ein Fall einer bisher noch nicht beschriebenen Hauterkrankung (Epidermodysplasia verruciformis). Arch Dermatol Syphil (Berlin) 141: 193-202
  4. Qian G (2015)  Successful treatment of recalcitrant granulomatous rosacea with oral thalidomide and topical pimecrolimus. J Dermatol doi: 10.1111/1346-8138.12838

  5. Snapp RH (1949) Lewandowsky's Rosacea-like eruption. A clinical study. J Invest Derm 13: 175-190
  6. Urbatsch AJ et al. (2002) Extrafacial and generalized granulomatous periorificial dermatitis. Arch Dermatol 138: 1354-1358
  7. Vanstreels L et al. (2013) Lupoide Rosazea als Sonderform der Rosazea. Hautarzt 64: 886-888
  8. Winter UM et al. (2008) Ein Fall granulomatöser Rosazea im zeitlichen Zusammenhang mit Etanercept. Hautarzt 59: 724-727

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