Rosacea fulminans L71.8

Zuletzt aktualisiert am: 08.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Pyoderma faciale

Erstbeschreiber

Plewig u. Jansen, 1992

Definition

Seltene, akut oder subakut verlaufende Maximalvariante der Rosazea mit Acne conglobata-artigem Verlauf (zuvor als Pyoderma faciale - O´Leary) bezeichnet), die ganz überwiegend bei Frauen auftritt.

Vorkommen/Epidemiologie

Seltenes Krankheitsbild; epidemiologische Daten liegen nicht vor. 

Manifestation

w>m;  20-30 Jahre; oftmals während einer Schwangerschaft auftretend.

Klinisches Bild

Akut bis perakut kommt es innerhalb weniger Tage oder Wochen zu entzündlichen Papulo-Pusteln, fluktuierenden Knoten. Das Bild ähnelt der Acne conglobata (typischerweise bei jungen Männern), jedoch fehlen die für die Akne typischen Komedonen. Typisch  ist der hochakute Verlauf mit Tendenz zur Verschmelzung der Knoten mit  Fistelbildungen. Es fehlen im Gegensatz zur Acne conglobata Systemzeichen wie Unwohlsein, Fieber, Arthralgien. 

Assoziationen mit einem M. Crohn sind beschrieben.  

Histologie

Dichtes, die gesamte Dermis durchsetzendes, dichtes perifollikuläres und perivaskuläres entzündliches Infiltrat aus neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, auch Plasmazellen und mehrkernigen Riesenzellen.    

Externe Therapie

  • Meidung irritierender Substanzen, keine Seifen, Syndets oder alkoholische Tinkturen. Antibiotikahaltige Externa wie Erythromycin (z.B. Eryaknen) oder Tetracyclin sind ebenso gut wirksam wie 2% Ketoconazol-Creme (Terzolin) oder Azelainsäure (z.B. Skinoren). Gut bewährt hat sich zudem die externe Anwendung einer 1% Metronidazol-Creme.
  • Zur Abdeckung eignen sich Präparate mit Natriumbituminosulfonat (z.B. Aknichtol Soft) oder Ichthyol Mischpaste zur Nacht  (s. Rezepturen) .

 

Interne Therapie

  • Gute Therapieerfolge werden mit Isotretinoin (z.B. Aknenormin 0,5-1m0mg/kgKG/Tag) erzielt.
  • Altermativ Langzeittherapieversuch mit Tetracyclinen p.o. (z.B. Tefilin) 1,0-1,5 g/Tag verteilt auf 3 ED oder Doxycyclin (z.B. Supracyclin) 2mal/Tag 100 mg p.o
  • Alternativ Minocyclin (z.B. Klinomycin) 50-100 mg/Tag. Therapiedauer i.d.R. über einige Wochen ist indiziert. Bei ophthalmologischer Beteiligung sind Tetracycline das Mittel der ersten Wahl.
  • Alternativ: Bei ausgeprägter Entzündungssymptomatik kurzfristig Versuche auch mit Glukokortikoiden in niedriger Dosierung wie Prednison (z.B. Decortin) 20-40 mg/Tag über 2-3 Wochen, schrittweise Dosisreduktion nach Klinik.

Hinweis(e)

Es ist anzunehmen, dass das Pyoderma faciale und die Rosacea conglobata bzw. Rosacea fulminans identische Krankheitsbilder sind.   

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Akhyani M et al. (2007) The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 32:275-277
  2. Coutinho JC et al. (2016) Rosacea fulminans: unusual clinical presentation of rosacea. An Bras Dermatol 91(5 suppl 1):151-153.
  3. Dessoukey MW et al. (1996) Pyoderma faciale: manifestation of inflammatory bowel disease. Int J Dermatol 35:724-726
  4. Dobson CM, Parslew RA, Evans S. (2003) Superficial granulomatous pyoderma treated with intravenous immunoglobulin. J Am Acad Dermatol 48: 456-460
  5. Fender AB et al. (2008) Pyoderma faciale. Cutis 81:488-490
  6. Jansen T, Plewig G, Kligman AM (1994) Diagnosis and treatment of rosacea fulminans. Dermatology 188: 251-254
  7. Leyden JJ (1997) Therapy for acne vulgaris. N Engl J Med 336: 1156-1162
  8. O'Leary PA, Kierland RR (1940) Pyoderma faciale. Arch Dermatol Syphilol 41: 451-462
  9. Ormond P, Rogers S. (2003) Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatol 28: 107-108
  10. Plewig G, Jansen T, Kligman AM (1992) Pyoderma faciale. A review and report of 20 additional cases: is it rosacea? Arch Dermatol 128: 1611-1617
  11. Razeghi S et al. (2013) Successful treatment of localized pyoderma faciale in a patient with Crohn's disease. Gastroenterol Hepatol (N Y) 9:541-543

Verweisende Artikel (2)

Gesichtsschwellung; Pyoderma faciale;

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