Riesenzelltumor tenosynovialer D21.M

Zuletzt aktualisiert am: 25.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Beniges Riesenzellsynovialom; Benigner Riesenzelltumor der Sehnenscheide; Giant cell tumor of tendon sheath; Localized giant cell tumour of the tendon sheath; Noduläre Tendosynovitis; Riesenzellfibroangiom; Riesenzellgeschwulst oder Riesenzellsarkom der Sehnenscheide; Riesenzellhistiozytom; Riesenzellsarkom der Sehnenscheide; Riesenzellsynovialom benignes; Riesenzelltumor xanthomatöser; Tendosynovitis noduläre; xanthomatöser Riesenzelltumor

Erstbeschreiber

Chassaignac 1852; Jaffe 1941

Definition

Der Begriff umfasst eine Gruppe von Neubildungen, die als gut umschriebene, knotige Veränderungen im Bereich der Synovia von Gelenken, Schleimbeuteln und Sehnescheiden vor allem im Bereich der Fingergelenke und der Sehnenscheiden der Hände auftreten. 

Manifestation

V.a. im mittleren Lebensalter (30-50 Jahre) auftretend. Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.

Klinisches Bild

Einzelne, höckrige, langsam wachsende, nicht verschiebliche Knoten. Evtl. multinoduläres Auftreten.

Histologie

Histiozyten, Fibroblasten, spaltartige Hohlräume, umgeben von vielkernigen Riesenzellen. Hämosiderin- und Lipidspeicherung. Immunhistologie: Die histiozytären Zellen exprimieren CD 68, einzelne Zellen gelegentlich Aktin und Desmin. Bei den Tumoren kann eine Translokation des CSF1-Gens auf dem Chromosom1 mit dem COL6A3-Gen auf Chromosom 2 nachgewiesen werden.  

Differentialdiagnose

Ganglion; Glomustumor; Xanthom; Exostose; Knorpel- oder Knochengeschwülste; malignes Synovialom. Abzugrenzen von dieser gutartigen  Variante ist eine diffus wachsende, intra-  oder extraartikuläre  Variante mit vergleichbarem histologischem Pattern, die ein lokal aggressives Verhalten ausweist. 

Therapie

Exzision im Gesunden durch den Handchirurgen.

Verlauf/Prognose

Die Rezidivquote nach operativer Beseitigung (operative Probleme bei Nähe zu Gelenken und Nervenstämmen) wird unterschiedlich angegeben (15%-40%). In einem größeren chirurgischen Kollektiv (n=64) betrug sie 4,7% (Di Grazia S et al. 2013). Bei Lokalisation an den Füßen kann eine maligne Entartungstendenz vorliegen.  

Literatur
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  1. Di Grazia S et al. (2013) Giant cell tumor of tendon sheath: study of 64 cases and review of literature.
    G Chir 34: 149-152.

  2. Hitora T et al. (2002) Multicentric localized giant cell tumour of the tendon sheath: two separate lesions at different sites in a finger. Br J Dermatol 147: 403-405

  3. Jaffe HL et al. (1941) Pigmented villonodular synovitis, bursitis, and tenosynovitis of the knee. A discussion of the synovial and bursal equivalents of the tenosynovial lesion commonly denoted as xanthoma, xanthogranuloma, giant cell tumor, or myeloplaxoma of the tendon sheath, with some consideration of this tendon sheath lesion itself. Arch Pathol 31: 731-765
  4. Waldt S et al. (2003) Imaging of benign and malignant soft tissue masses of the foot. Eur Radiol 13: 1125-1136
  5. Wolff HH, Braun-Falco O (1972) Das benigne Riesenzellsynovialom. Zur Klinik, Histologie und Elektronenmikroskopie. Hautarzt 23: 499–508

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