Riesenzellgranulom anuläres elastolytisches L92.1

Zuletzt aktualisiert am: 07.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

AERZG; aktinisches Granulom; Anulär elastolytisches Riesenzellgranulom; Anuläres elastolytisches Riesenzellgranulom

Erstbeschreiber

O`Brien 1975; Hanke, 1979

Definition

Seltene granulomatöse Entzündung unklarer Ätiopathogenese, mit häufiger Prädilektion für sonnenexponierte Areale.

Ätiopathogenese

Phagozytotische, granulomatöse Entzündung, die durch UV-alteriertes elastisches (oder elastotisches) Fasermaterial der Haut induziert und erhalten wird. Verwandtschaft oder sogar Identität mit dem aktinischen Granulom wird diskutiert. Der ätiologische Zusammenhang mit den mehrfach berichteten Komorbitäten ist bisher unklar.

Manifestation

Im mittleren Lebensalter auftretend, meist nach der 3. oder 4. Dekade.

Lokalisation

Licht-exponierte Areale: Vor allem Kopf oder Hals, selten auch generalisiert und damit nicht-lichtexponiert..

Klinisches Bild

Entweder solitäre, seltener multiple, 0,3 cm bis 5 cm große, gelegentlich mäßig juckende, meist anuläre Herde mit erhabenem, festem, sattrotem Rand sowie zentraler Atrophie und Abblassung. Neben anulären können durch Konfluenz auch zirzinäre Formationen entstehen.

Labor

Sinnvoll, um Komorbitäten auszuschließen. Ansonsten nicht beweisend.

Histologie

Granulomatöses, diffuses, lympho-histiozytäres oder auch lympho-plasmazelliges Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis mit vielen mehrkernigen Riesenzellen vom Fremdkörpertyp. Verlust der elastischen Fasern durch Phagozytose durch die mehrkernigen Riesenzellen. Nachweis von fragmentierten elastotischen Fasern in den Zellen.

Differentialdiagnose

Klinik: Aktinisches Granulom: Wahrscheinlich nahe verwandtes oder identisches Krankheitsbild. Sarkoidose: Klinische Verwandtschaft bei Auftreten im Gesichtsbereich vorhanden; keine Systembeteiligung bei AERZG; Histologie bei Sarkoidose deutlich unterschiedlich ("nackte Granulome"). Necrobiosis lipoidica: Lokalisation unterschiedlich, vorwiegend Unterschenkel. Keine Fibrosierung, keine Nekrosezonen. Granuloma anulare: Lokalisation im Bereich der sonnenexponierten areale untypisch für Granuloma anulare; Histologie beweisend für Granuloma anulare.

Komplikation

Komorbitäten mit Arteriitis temporalis, Diabetes mellitus, Vitiligo, maligne hämatologische Erkrankungen (B-Zell-Lymphome, T-Zell-Lymphom, chronisch lymphatische Leukämie, Paraproteinämie) sind mehrfach beschrieben und sollten klinisch ausgeschlossen werden.

Externe Therapie

Glukokortikoide zunächst als Creme anwenden, z.B. 0,1% Triamcinolon Creme R259 , 0,1% Mometason (z.B. Ecural Fettcreme), 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Creme). Bei Erfolglosigkeit intraläsionale Glukokortikoidinfiltration mit Triamcinolonkristallsuspension (z.B. Volon A 1:3 verdünnt mit LA, z.B. Scandicain) anwenden. Nur mäßige Resultate sind hierunter beschrieben.

Interne Therapie

  • Bei ausgeprägtem Leidensdruck Therapieversuch mit Chloroquin (z.B. Resochin, 125-250 mg/Tag über etwa 3 Monate.
  • Alternativ DADPS (z.B. Dapson Fatol) 100 mg/Tag über mindestens 6-8 Wochen, später Erhaltungstherapie mit ca. 50 mg/Tag p.o.
  • Alternativ Clofazimin (z.B. Lamprene) initial 50-100 mg/Tag, Erhaltungstherapie mit 50 mg/Tag. Bei TD von 50 mg praktisch frei von NW.
  • In Einzelfallberichten erfolgreich: Versuch mit Fumarsäureestern.
  • Die Behandlung einer fakulativen Grunderkrankung (z.B. B-Zell-Lymphom) führt nicht zwangsläufig zu einer Besserung der Symptomatik.

Operative Therapie

Bei umschriebenen Läsionen Exzision oder Kryochirurgie (Kohlensäureschnee oder flüssiger Stickstoff).

Verlauf/Prognose

Gutartig, Prognose u.U. von möglichen Komorbitäten abhängig. Ansonsten jahrelanger (u.U. jahrzehntelanger) Verlauf.

Hinweis(e)

Als Komorbiditäten wurden wiederholt maligne, insbes. hämatologische Erkrankungen (z.B. B-Zell-Lymphome, chronisch lymphatische Leukämie) mitgeteilt. Kasuistisch wurden weiterhin Komorbidität zur Necrobiosis lipoidica, Arteriitis temporalis, Diabetis mellitus mitgeteilt.

Literatur
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