Retikulohistiozytose der Haut mit benignem Verlauf P83.8

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis; Kongenitale selbstheilende Retikulohistiozytose; Retikulohistiozytose kongenitale selbstheilende; self-healing Hashimoto-Pritzker histiocytosis

Erstbeschreiber

Hashimoto u. Pritzker, 1973

Definition

Seltene, angeborene, gutartig verlaufende Langerhanszell-Histiozytose, die durch angeborene knotenförmige Infiltration der Haut und histolopathologischen Nachweis von Langerhanszell-Infiltraten gekennzeichnet ist.

Manifestation

Meist sind gesunde Kinder ohne Systeminvolution betroffen.

Lokalisation

Vor allem Gesicht und behaarter Kopf sind befallen. Auftreten am gesamten Integument ist möglich.

Klinisches Bild

Disseminierte, blaue bis schwärzliche, weiche, prominente Knötchen und Knoten, mit meist intakter Oberfläche. Flächige Ulzerationen sind möglich.

Histologie

  • Dichtes dermales Infiltrat aus histiozytären Zellen (Immunhistologie: CD1a pos./S100 pos.) mit unregelmäßigen, großen Kernen und teilweise schaumigem Zytoplasma. Erythrozytendiapedese.
  • Elektronenmikroskopie: Histiozyten mit lamellären, falschen und echten myelinfigurenartigen Einschlüssen. Keine Birbeck-Granulae ("Tennisschläger").

Therapie allgemein

Keine kausale Therapie erforderlich. Spontanheilung in 2–3 Monaten.

Externe Therapie

Zur Vermeidung von Superinfektionen und Narben kann es sinnvoll sein, antiseptische Externa wie 0,5-2% Clioquinol-Creme/Lotio (z.B. R049 , R050 , Linola-Sept) oder desinfizierende Lösungen mit Kaliumpermanganat (hellrosa), Polihexanid (Serasept, Prontoderm) oder Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000 oder R042 ) einzusetzen.

Verlauf/Prognose

Spontane Rückbildung innerhalb der ersten Lebensjahre.

Literatur
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  1. Brazzola P et al. (2003) Congenital self-healing langerhans cell histiocytosis with atrophic recovery of the skin: clinical correlation of an immunologic phenomenon. J Pediatr Hematol Oncol 25: 270-273
  2. Hashimoto K, Pritzker MS (1973) Electron microscopic study of reticulohistiocytoma. An unusual case of congenital, self-healing reticulohistiocytosis. Arch Dermatol 107: 263-270
  3. Inuzuka M et al. (2000) Congenital self-healing reticulohistiocytosis presenting with hemorrhagic bullae. J Am Acad Dermatol 48: S75-77
  4. Larralde M et al. (2003) Congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis: the need for a long term follow up. Int J Dermatol 42: 245-246
  5. Laugier P, Hunziker N et al. (1975) Reticulohistiocytosis of benign evolution (Hashimoto-Pritzker type). Electron microscopy study. Ann Dermatol Syphiligr (Paris) 102: 21-31

Disclaimer

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