REM-Syndrom L98.5

Zuletzt aktualisiert am: 07.12.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Mucinosis erythematosa reticularis; Muzinose retikuläre erythematöse; Reticulum-Erythema-Mucinosis; Retikuläre erythematöse Muzinose; Retikuläre erythomatöse Muzinose; Rundzellerythematose

Definition

Zu den Muzinosen gehörendes Krankheitsbild mit Erythemen, Papeln und Plaques an Brust (Decolletee) und den oberen Rückenpartien.

Diskutiert wird, ob das REM-Syndrom eng verwandt oder identisch ist mit der Plaque-like form of cutaneous mucinosis.

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Diskutiert werden gesteigerte Lichtempfindlichkeit (auch Gegenteiliges wird berichtet), Virusauslösung und immunologische Faktoren. Zusammenhänge mit Tumorerkrankungen (In größeren Kollektiven waren Rektum- und Mammakarzinome nachweisbar) Hyperthyreose, Hepatitis C, Colitis ulzerosa und Borrelien-Infektionen müssen überprüft werden. Weiterhin sind Beziehungen zum Lupus erythematodes abzuklären.  

Manifestation

Vor allem im Erwachsenenalter (30-50 Jahre, durchschnittlich 45 Jahre) auftretend.

Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Lokalisation

V.a Brust- und/oder Rückenmitte sind befallen, seltener auch oberes Abdomen, Ellenbogen und Gesicht.

Klinisches Bild

Netzförmige bis flächenhafte, scharf begrenzte, unregelmäßig konfigurierte, hellrote, selten bräunliche, evtl. leicht urtikarielle, meist symptomlose (in 10% der Pat. Juckreiz und/oder Brennen), oberflächenglatte, disseminerte Erytheme, Papeln und Plaques. Meist sind retikuläre Muster erkennbar.   

Ca. 30% der Patienten exazerbieren nach Sonnenexposition. Experimentelle UV-Provokationen sind jedoch meist nicht auslösbar. Andere Patienten berichten über Verbesserung nach Sonnenlichtexposition.

 

Histologie

Die Epidermis ist bis auf geringe Spongiose unauffällig. Die Basalmembranzone ist unauffällig. Muzinablagerungen sind in der Dermis vorhanden. Perivaskuläres, z.T. perifollikuläres Rundzelleninfiltrat, vorwiegend aus Lymphozyten, ist im oberen Stratum reticulare lokalisiert. Weiterhin vorhanden sind Alzianblau- oder Hale-reaktive Niederschläge.

Direkte Immunfluoreszenz

Meist negativ, selten sind IgM, IgA, C3-Niederschläge an der dermatoepidermalen Junktionszone vorhanden.

Externe Therapie

Glukokortikoide wie 0,1% Mometason (z.B. Ecural Fettcreme) oder 0,1% Triamcinolon Creme (z.B. Triamgalen, R259 ) sind indiziert. Alternativ intraläsionale Glukokortikoide wie Triamcinolon-Kristallsuspension (z.B. Volon A verdünnt 1:3 mit LA, z.B. Scandicain) alle 2 Wochen injizieren. Neuerdings wurden erfolgreiche Therapieansätze mit einer 0,1% Tacrolimus-Salbe beschrieben (zunächst 2mal/Tag, später als Erhaltungsdosis 1mal/Tag; Off-Label-Use!).

Interne Therapie

Gute Erfolge durch Gabe von Chloroquin (z.B. Resochin: 3-4 mg/kgKG p.o.) und Hydroxychloroquin (z.B. Quensyl) als Mono- oder Kombinationstherapie in durchschnittlicher Dosierung von ca. 250 mg/Tag sind beschrieben. Reduktion der Dosis nach 2-3 Wochen auf 125 mg/Tag. Durchschnittliche Therapiedauer bis zum Abheilen der Hautveränderungen 2-3 Monate. Maximale kumulative Gesamtdosis von 100 g! Cave! Initial vierteljährliche augenärztliche Kontrollen.

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf. Spontanremission jederzeit möglich. Die durchschnittliche Erkrankungsdauer lag bei 14,7 Monaten (1-20 Monate).

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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