Pyostomatitis vegetans K12.15

Zuletzt aktualisiert am: 05.10.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Pluriorifiziell lokalisierte Stomatitis; Pyo-(Rhino-Blepharo-)Stomatitis vegetans

Erstbeschreiber

Hallopeau, 1889

Definition

Seltene, nichtinfektiöse, entzündliche Erkrankung der Mundschleimhaut, bei wenigen Fällen auch der Genito-Analregion. Häufig bestehen Assoziationen mit entzündlichen Darmerkrankungen. Von einigen Autoren wird sie als Minimalvariante des Pemphigus vegetans, Typ Hallopeau betrachtet. Andere Autoren werten die Erkrankung als Variante des Pyoderma gangraenosum

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Bei nahezu allen Fällen bestehen Assoziationen mit Darmerkrankungen ( Colitis ulcerosa, Enteritis regionalis) oder Immundefekten.

Manifestation

V.a. zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr auftretend. Deutliche Betonung des männlichen Geschlechtes.

Lokalisation

Im Bereich der gesamten Mundhöhle möglich, befallen sind v.a. die labiale und buccale Schleimhaut. Der Zungenrücken bleibt in der Regel ausgespart.

Klinisches Bild

Beginn mit miliaren Pusteln, Konfluenz und Ulzeration auf erythematösem Grund. Häufig sind die Pusteln in Linien und Schlangenlinien angeordnet, später pflasterartiges Bild der gesamten Mundhöhle mit Auflagerung von schleimigen Membranen. Z.T. geringe Schmerzhaftigkeit, z.T. stark schmerzend.

Sehr häufig ist das Krankheitsbild mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen wie M. Crohn oder Colitis ulcerosa korreliert.

Histologie

Akanthose, Parakeratose, herdförmige Akantholyse. Neutrophile, seltener eosinophile Mikroabszesse. Gemischtzelliges Infiltrat in der Lamina propria. Keine Ausbildung von Granulomen.

Direkte Immunfluoreszenz

Keine oder unspezifische Ablagerungen.

Indirekte Immunfluoreszenz

Keine zirkulierenden Antikörper.

Differentialdiagnose

Therapie

Therapie einer evtl. zugrunde liegenden entzündlichen Darmerkrankung. Häufig heilen die Schleimhautveränderungen nur unter systemischer, niedrig dosierter Steroidmedikation, ggf. auch unter Azathioprin ab.

Externe Therapie

Adstringierende Stomatologika wie Tormentillae-Adstringens, Chlorhexidin Lösung oder Dexpanthenol Lösung R255 R045 R066 . Bei ausgeprägt schmerzhaften Erosionen eignen sich Lösungen mit anästhesierenden Zusätzen wie Dolo-Dobendan Lösung, Acoin Lösung, Parodontal Mundsalbe oder Dynexan Gel. Alternativ kann Ciclosporin A-Haftpaste (Ciclosporin A-Haftpaste 2,5%) versucht werden.

Interne Therapie

Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin H) in mittelhoher Dosierung, initial 40-60 mg/Tag, schrittweise Dosisreduktion nach Klinik. Alternativ Therapieversuch mit Infliximab (z.B. Remicade) 5 mg/kg KG in Woche 1, 2 und 6 und Methotrexat 25 mg/Woche überlappend und als Erhaltungstherapie.

Literatur
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  1. Ballo FS et al. (1989) Pyostomatitis vegetans. J Am Acad Dermatol 21: 381-387
  2. Bens G et al. (2003) Successfull treatment with infiliximab and methotrexate of pyostomatitis vegetans associated with Crohn`s disease. Br J Dermatol 149: 181-184
  3. Hallopeau H (1889) Sur une nouvelle forme de dermatite pustuleuse chronique en foyers à progression excentrique. In: Congrès International de Dermatologie et de Syphiligraphie tenu à Paris (Ie session). Masson, Paris, S. 344-362
  4. Hallopeau H (1898) "Pyodermite végétante", ihre Beziehungen zur Dermatitis herpetiformis und dem Pemphigus vegetans. Arch Dermatol Syphil 43: 289-306
  5. Hallopeau H (1898) Zweite Mittheilung über "Pyodermite végétante" (suppurative Form der Neumann'schen Krankheit). Arch Dermatol Syphil 45: 323-328
  6. Lobkowicz F et al. (1991) Pyostomatitis vegetans. Hautarzt 42: 92-95

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