Pustulosis palmaris et plantaris L30.2

Zuletzt aktualisiert am: 04.02.2020

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Andrews Bakterid; Andrews-Syndrom; Bakterid Andrews; Palmoplantare Pustulose; Palmoplantar Pustulosis; Pustular bacterid Andrews; Pustularbakterid; Pustularbakterid Andrews; pustulöses Bakterid; Pustulöses Bakterid Andrews; Pustulosis of the palms and soles; Pustulosis palmoplantaris

Erstbeschreiber

Andrews u. Machacek, 1935

Definition

Seltene, akute, seltener chronische, neutrophile Pustulose an Palmae und/oder Plantae ungeklärtert Ätiologie (infektallergisch?)

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweite Verbreitung. Die geschätzte Prävalenz beträgt 0,01-0,05%. Da die wesentliche Literatur aus dem japanischen Sprachraum kommt, ist zu vermuten, dass Inzidenz und Prävalenz in Japan höher ist als in der mitteleuropäischen Bevölkerung.    

Ätiopathogenese

Fokalgeschehen; Streptokokken-Infekte können Schubaktivität auslösen.

Die Beziehung zwischen PPP und Psoriasis pustulosa palmo-plantaris ist Gegenstand der Forschung.  Forschungsergebnisse verweisen auf eine mögliche gemeinsame genetische und immunologische Basis beider Erkrankungen. Definitionsgemäß schließt der klinische Nachweis einer Psoriasis die Diagnose "Pustulosis palmaris et plantaris" aus.   

Eine Hypothese lautet, dass bestimmte gegen Streptokokken geprrimte T-Zellen in den Tonsillen mit Epitopen auf humanem Keratin kreuzreagieren und damit eine Exazerbation der Erkrankung auslösen.  

Rauchen scheint ein wichtiger Kofaktor bei der Krankheitsentstehung zu sein.

Bei einer Subgruppe von PPP-Patienten ließen sich in Schweden Antikörper gegen Gliadin oder das Vorliegen einer glutensensitiven Enteropathie nachweisen. In einer größeren amerikanischen Studie (n=215  Patienten) lag die nachgewiesene Glutensensitivität bei 1% (Olazagasti JM et al. 2017) . Chronische Schilddrüsenerkrankungen fanden sich bei 8% der Patienten. 

Manifestation

Frauen erkranken häufiger als Männer (3-7:1); das Durchschnittsalter betrug in größeren Kollektiven 45.3 Jahre (Olazagasti JM et al. 2017). 

Lokalisation

Palmae und Plantae, selten auch disseminiert am Stamm.

Klinisches Bild

Handflächen und/oder Fußsohlen : Gelb-weißliche, 0,1- 0,5 cm große, z.T. zu großen Eiterseen konfluierende Pusteln. Im weiteren Verlauf trocknen die Pusteln. Hieraus resultieren flache braune oder gelbe Papeln mit oder ohne Schuppenkrausen. Polymorphes Bild durch das Nebeneinander unterschiedlicher Entwicklungsstufen. Mäßiger Juckreiz möglich.

Allgemein: Das Allgemeinbefinden kann beeinträchtigt sein: Fieber, Zeichen einer akuten Streptokokkeninfektion, seltener Zeicheneines viralen Infektes.

Das Krankheitsbild kann mit sterilen Knochenentzündungen einhergehen. Aus dieser möglichen Komorbidität resultieren diverse klinische Bezeichnungen  SAPHO-Syndrom, pustulöse Arthroosteitis, Anterior chest wall-Syndrom (Sonozaki), Chronic recurrent multifocal osteomyelitis, Pustulotic arthro-osteiitis) die in verschiedenen Variationen eine identische systemische Konstellation bezeichnen.      

Therapie

Fokussanierung. Ggf. Tonsillektomie (Besserung im nachfolgenden Jahr!).

Therapie allgemein

Rauchkarenz kann den Verlauf der Erkrankung und das therapeutische Ansprechen verbessern.    

Externe Therapie

Feuchte Umschläge mit Zusatz von Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000), R042 . Glukokortikoid-haltige Externa in krankheitsadaptierter Grundlage, ggf. auch unter Okklusion R120 R030 R029 R259 . Nach Abklingen der Akutsymptomatik pflegende Externa.

Interne Therapie

Ggf. Antibiotika nach Antibiogramm (Rachenabstrich), ggf. kurzfristig Glukokortikoide in niedriger bis mittlerer Dosierung wie Prednison (z.B. Decortin) 50 mg/Tag.

Bei chronischen Verlaufsformen bzw. Therapieresistenz wird neben Acitretin (Neotigason) 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag Einsatz von Methotrexat (z.B. MTX) oder auch Ciclosporin A (z.B. Sandimmun®) 2,5-5,0 mg/kg KG/Tag beschrieben. Erfolge wurden auch mit Dapson (Dapson Fatol) 50-150 mg/Tag oder mit der Kombination aus Acitretin und lokaler PUVA-Therapie verzeichnet. Berücksichtigt werden sollte bei allen genannten Therapieformen das therapeutische Risiko und die in Frage kommenden möglichen Nebenwirkungen.

Guselkumab: in einer kleineren, doppelblinden, randomisierten Studie (n=49) über 24 Wochen wurden Patienten die zuvor auf keine konventionelle Therapie angesprochen hatten, mit Guselkumab erfolgreich behandelt (Terui et al. 2017). Der Interleukin-23-Inhibitor stellt damit eine (Off Label)Therapieoption dar.   

Verlauf/Prognose

Die akute Pustulosis palmaris et plantaris ist definitionsgemäß selbstlimitierend. Ein jahrelanger chronischer Verlauf würde die Erkrankung als Psoriasis pustulosa palmoplantaris definieren.  

Abheilung nach Fokussanierung.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Andrews GC, Machacek GF (1935) Pustular bacterids of hands and feet. Arch Dermatol Syphil 32: 837-847
  2. Bacharach-Buhles M et al. (1993) Das Pustulöse Bakterid (Andrews). Hautarzt 44: 221–224
  3. Olazagasti JM et al. (2017) Clinical Features,Etiologic Factors, Associated Disorders, and Treatment of Palmoplantar Pustulosis: The Mayo Clinic Experience, 1996-2013. Mayo Clinic proceedings 92: 1351–1358.
  4. Takahara M (2011) Clinical outcome of tonsillectomy for palmoplantar pustulosis and etiological relationship between palmoplantar pustulosis and tonsils. Adv Otorhinolaryngol 72:86-88
  5. Tanimoto Yet al. (2014)  Presence of keratin-specific antibody-forming cells in palatine tonsils of patients with pustulosis palmaris et plantaris (PPP) and its correlation with prognosis after tonsillectomy. Acta Otolaryngol 134:79-87
  6. Terui T et al. (2018) Efficacy and Safety of Guselkumab, an Anti-interleukin 23 Monoclonal Antibody, for Palmoplantar Pustulosis: A Randomized Clinical Trial. JAMA Dermatol 154:309-316. 
  7. Uzun G et al. (2013)  Pustulosis palmaris et plantaris. BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2013-009400
  8. Weißenseel P (2016) Pustulöse Psoriasis. Hautarzt 67: 445 - 453.
  9. Yoshida Y et al. (2003) A case of pustulosis palmaris et plantaris that began as generalized pustular eruption. J Dermatol 30: 141-145
  10. Yamamoto T (2013) Pustulotic arthro-osteitis associated with palmoplantar pustulosis. J Dermatol 40: 857-863
  11.  Yamamoto T (2011) Triggering role of focal infection in the induction of extra-palmoplantar lesions and pustulotic arthro-osteitis associated with palmoplantar pustulosis. Adv Otorhinolaryngol 72:89-92

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 04.02.2020