Pustulosis palmaris et plantaris L30.2

Bildübersicht

Synonym(e)

Pustularbakterid Andrews; Andrews Bakterid; pustulöses Bakterid; Pustularbakterid; pustulosis of the palms and soles;

Erstbeschreiber

Andrews u. Machacek, 1935

Definition

Seltene, akute, seltener chronische, neutrophile Pustulose an Palmae und/oder Plantae ungeklärtert Ätiologie (infektallergisch?)

Vorkommen/Epidemiologie

weltweite Verbreitung.  Da die wesentliche Literatur aus dem japanischen Sprachraum kommt, ist zu vermuten, dass Inzidenz und Prävalenz in Japan höher ist als in der mitteleuropäischen Bevölkerung.   

Ätiopathogenese

Fokalgeschehen; Streptokokken-Infekte können Schubaktivität auslösen.

Die Beziehung zwischen PPP und Psoriasis pustulosa palmo-plantaris ist Gegenstand der Forschung.  Forschungsergebnisse verweisen auf eine mögliche gemeinsame genetische und immunologische Basis beider Erkrankungen. Definitionsgemäß schließt der klinische Nachweis einer Psoriasis die Diagnose "Pustulosis palmaris et plantaris" aus.   

Eine Hypothese lautet, dass bestimmte gegen Streptokokken gerprimte T-Zellen in den Tonsillen mit Epitopen auf humanem Keratin kreuzreagieren und damit eine Exazerbation der Erkrankung auslösen.      

Manifestation

Frauen erkranken häufiger als Männer (3:1?)

Lokalisation

Palmae und Plantae, selten auch disseminiert am Stamm.

Klinisches Bild

Handflächen und/oder Fußsohlen : Gelb-weißliche, 0,1- 0,5 cm große, z.T. zu großen Eiterseen konfluierende Pusteln. Im weiteren Verlauf trocknen die Pusteln. Hieraus resultieren flache braune oder gelbe Papeln mit oder ohne Schuppenkrausen. Polymorphes Bild durch das Nebeneinander unterschiedlicher Entwicklungsstufen. Mäßiger Juckreiz möglich.

Allgemein: Das Allgemeinbefinden kann beeinträchtigt sein: Fieber, Zeichen einer akuten Streptokokkeninfektion, seltener Zeicheneines viralen Infektes.

Das Krankheitsbild kann mit sterilen Knochenentzündungen einhergehen. Aus dieser möglichen Komorbidität resultieren diverse klinische Bezeichnungen  SAPHO-Syndrom, pustulöse Arthroosteitis, anterior chest wall-Syndrom (Sonozaki), chronic recurrent multifocal osteomyelitis, pustulotic arthro-osteiitis) die in verschiedenen Variationen eine identische systemische Konstellation bezeichnen.      

Therapie

Fokussanierung. Ggf. Tonsillektomie (Besserung im nachfolgenden Jahr!).

Externe Therapie

Feuchte Umschläge mit Zusatz von Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000), R042 . Glukokortikoid-haltige Externa in krankheitsadaptierter Grundlage, ggf. auch unter Okklusion R120 R030 R029 R259 . Nach Abklingen der Akutsymptomatik pflegende Externa.

Interne Therapie

  • Ggf. Antibiotika nach Antibiogramm (Rachenabstrich), ggf. kurzfristig Glukokortikoide in niedriger bis mittlerer Dosierung wie Prednison (z.B. Decortin) 50 mg/Tag.
  • Bei chronischen Verlaufsformen bzw. Therapieresistenz wird neben Acitretin (Neotigason) 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag Einsatz von Methotrexat (z.B. MTX) oder auch Ciclosporin A (z.B. Sandimmun) 2,5-5,0 mg/kg KG/Tag beschrieben. Erfolge wurden auch mit Dapson (Dapson Fatol) 50-150 mg/Tag oder mit der Kombination aus Acitretin und lokaler PUVA-Therapie verzeichnet. Berücksichtigt werden sollte bei allen genannten Therapieformen das therapeutische Risiko und die in Frage kommenden möglichen Nebenwirkungen.

Verlauf/Prognose

Die akute Pustulosis palmaris et plantaris ist definitionsgemäß selbstlimitiert. Ein chronischer Verlauf würde die Erkrankung als Psoriasis pustulosa palmoplantaris definieren.  

Verlauf/Prognose

Abheilung nach Fokussanierung.

Literatur

  1. Andrews GC, Machacek GF (1935) Pustular bacterids of hands and feet. Arch Dermatol Syphil 32: 837-847
  2. Bacharach-Buhles M et al. (1993) Das Pustulöse Bakterid (Andrews). Hautarzt 44: 221–224
  3. Takahara M (2011) Clinical outcome of tonsillectomy for palmoplantar pustulosis and etiological relationship between palmoplantar pustulosis and tonsils. Adv Otorhinolaryngol 72:86-88
  4. Tanimoto Yet al. (2014)  Presence of keratin-specific antibody-forming cells in palatine tonsils of patients with pustulosis palmaris et plantaris (PPP) and its correlation with prognosis after tonsillectomy. Acta Otolaryngol 134:79-87
  5. Uzun G et al. (2013)  Pustulosis palmaris et plantaris. BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2013-009400
  6. WEißenseel P (2016) Pustulöse Psoriasis. Hautarzt 67: 445 - 453.
  7. Yoshida Y et al. (2003) A case of pustulosis palmaris et plantaris that began as generalized pustular eruption. J Dermatol 30: 141-145
  8. Yamamoto T (2013) Pustulotic arthro-osteitis associated with palmoplantar pustulosis. J Dermatol 40: 857-863
  9.  Yamamoto T (2011) Triggering role of focal infection in the induction of extra-palmoplantar lesions and pustulotic arthro-osteitis associated with palmoplantar pustulosis. Adv Otorhinolaryngol 72:89-92

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Zuletzt aktualisiert am: 09.08.2017