Pustulose subkorneale L13.1

Zuletzt aktualisiert am: 25.10.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Pustulosis subcornealis; Sneddon-Wilkinson disease; Sneddon-Wilkinson-Syndrom; subcorneal pustular dermatosis; subkorneale Pustulose; subkorneale pustulöse Dermatose

Erstbeschreiber

Sneddon u. Wilkinson, 1956

Definition

Seltene, chronische, rezidivierende Erkrankung mit Ausbildung streng subkorneal gelegener steriler Pusteln.

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Ätiopathogenese

Die Pathogenese ist unbekannt. Kein Nachweis von Erregern in den Pusteln. Assoziationen mit IgA- oder IgG-Gammopathie wurden beobachtet. Über weitere Koinzidenzen mit Colitis ulcerosa, Pyoderma gangraenosum, Marginalzell-Lymphom sowie systemischem  Lupus erythematodes wurde berichtet.

Manifestation

Gehäuft ab dem 50. Lebensjahr auftretend.

Frauen sind 4mal häufiger als Männer betroffen.

Selten bei Kindern.

Lokalisation

Vor allem Stamm, v.a. intertriginöse Bereiche und Kopf sind befallen. Fußsohlen und Handteller sowie Schleimhäute bleiben frei .

Klinisches Bild

Symmetrisch angeordnete, gruppierte, auch anulär angeordnete, zunächst straffe, bei Größerwerden schlaffe Pusteln, die von einem schmalen entzündlichen Saum umgeben sind. Da die Decke der Pusteln sehr verletzlich ist, platzen diese frühzeitig.

Durch Konfluenz und Transformation bilden sich zirzinäre oder auch polyzyklische, nässende und krustenbedeckte Areale mit colleretteartigen Blasendeckenresten. Typisch ist auch das Abheilungsmuster mit flächigen Erythemen, die von einem randständigen, skarlatiniformen Schuppensaum umsäumt sind. Häufig kraniokaudaler Ablauf der Exanthemeruption.

Bei frischem Pustelschub erhebliches Krankheitsgefühl, begleitet von steilem Fieberanstieg. Stets nachweisbar eine neutrophile Leukozytose.

Labor

  • Erhöhung von BSG und CRP.
  • Meist ausgeprägte neutrophile Leukozytose.
  • Pustelausstrich: Zahlreiche Neutrophile, selten Eosinophile.
  • Serumprotein-Elektrophorese: Paraproteinämie in bis zu 40% der Fälle. Häufig monoklonale IgA-Gammopathie oder IgG-Gammopathie.

Histologie

Bei klinisch voll ausgeprägter Pustelbildung findet sich eine große, meist einkammerige, intraepithelial gelegene Makropustel, deren obere Abdeckung streckenweise oder ausschließlich durch das Stratum corneum (subkorneale Pustel) gebildet wird. Der Pustelinhalt besteht nahezu ausschließlich aus neutrophilen Granulozyten, gemischt mit wenigen apoptotischen Keratinozyten. Die epitheliale Pustelwand wird nur noch durch einen dünnen Epidermisaum gebildet, der schwammartig aufgelockert (spongiform) und von neutrophilen Granulozyten durchsetzt ist. Dichte entzündliche, überwiegend neutrophile Infiltration der unterliegenden Dermisanteile.

Externe Therapie

Austrocknende Maßnahmen mit Lotio alba und Zusatz von 3–5% Clioquinol R050 , ggf. mit Glukokortikoiden wie Betamethason Emulsion/Creme R030 oder Triamcinolon-Creme R259 .

Bestrahlungstherapie

Therapieerfolge mit lokaler PUVA-Therapie, auch in Kombination mit Acitretin (RePUVA) sind beschrieben.

Interne Therapie

  •  DADPS (z.B. Dapson-Fatol) 100-150 mg/Tag, allerdings kann nur morbostatische Wirkung erzielt werden. Versuchsweise aromatische Retinoide wie Acitretin (Neotigason) 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag oder Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 20-40 mg/Tag.
  • Bei therapieresistenten Fällen ist eine Methotrexat-Therapie (z.B. MTX) mit 5-15 mg/Woche zu erwägen.
  • Alternativ kann ein Versuch mit Fumarsäureestern (Fumaderm) unternommen werden.
  • Alternativ: In Einzelfällen waren die TNF-alpha Inhibitoren Infliximab und Etanercept erfolgreich.
  • Alternativ: Bei weiteren Einzelfällen wurden über Therapieerfolge mit Ciclosporin A, Mycophenolatmofetil, Adalimumab berichtet.   

Hinweis(e)

Die Entität des  Krankheitsbidles wird zunehmend in Frage gestellt.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  4. Nagai H, Harada S. (2002) Subcorneal pustular dermatosis accompanied by seronegative arthritis. Acta Derm Venereol 82: 318-319
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    disease) occurring in association with nodal marginal zone lymphoma: a case
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  10. Scalvenzi M et al. (2013) Subcorneal pustular dermatosis in childhood: a case report and review of the literature. Case Rep Dermatol Med doi: 10.1155/2013/424797.
  11. Sneddon I, Wilkinson D (1956) Subcorneal pustular dermatosis. Br J Dermatol 68: 385-394

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