Pustulose sterile eosinophile L73.8

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Eosinophile Follikulitis; Eosinophile Pustulose; Eosinophile pustulöse Follikulitis; Eosinophile sterile Pustulose; Eosinophilic folliculitis (e); Eosinophilic pustular folliculitis (e); Follikulitis eosinophile; Follikulitis eosinophile pustulöse; Ofuji-Syndrom; Sterile eosinophile Pustulose

Erstbeschreiber

Ise u. Ofuji, 1965

Definition

Seltene, bei Erwachsenen sowie auch bei Neugeborenen und Kindern auftretende, selbstlimitierende, in Schüben verlaufende, stark juckende, pustulöse Dermatitis (Bluteosinophilie; keine weitere Systembeteiligung) mit intraepidermal gelegenen eosinophilen Pusteln.

Einteilung

Klassische Eosinophile pustulöse Follikulitis

Immundefizienz-assoziierte Eosinophile pustulöse Follikulitis

Infantile Eosinophile pustulöse Follikulitis

Vorkommen/Epidemiologie

Selten. V.a. in Japan auftretend, in den letzten Jahren vereinzelt auch im europäischen Raum.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Bei der infantilen Form wurden vorangegangene Infestationen ( SkabiesLarva migrans) und Infekte (Pseudomonas) beschrieben. Bei der adulten Form wurden Patienten mit Immundefizienz (Stammzelltransplantationen oder hämatologische Systemerkrankungen (T- und B-Zell-Lymphome) beschrieben.

Etwa 10-20% der Fälle gehen mit einer HIV-Infektion einher.

Auch Eosinophilie-induzierende Medikamente können das Krankheitsbild auslösen. Beschrieben ist die Auslösung durch  Carbamazepin und Allopurinol (Mizoguchi S et al. 1998). 

Manifestation

  • Infantile Form: Sporadisches Auftreten bei Kindern. Hierbei sind v.a. Knaben (5mal häufiger als Mädchen) im Alter von 5-10 Monaten betroffen. Seltener bei Neugeborenen auftretend. Vereinzelt existieren auch neonatale Fälle.
  • Adulte Form: Hierbei erkranken v.a. junge Männer (3.-4. Lebensjahrzehnt). Männer sind wie bei der infantilen Form 4-5mal häufiger betroffen als Frauen.

Lokalisation

  • Infantile Form: Kapillitium, Gesicht, hier v.a. Stirnbereich.
  • Adulte Form: Stamm und Extremitäten.

Klinisches Bild

  • Adulte Form: häufig Assoziation zu Immundefizienzen. Disseminierte, stark juckende und gerötete Papeln und Plaques mit Entwicklung steriler (follikulärer) Pusteln. Konfluenz zu größeren Herden ist möglich; auch anuläre und polyzyklische Herde mit zentraler Regression und peripherer Progression können auftreten. Klinische Bilder wie beim Erythema exsudativum multiforme sind v.a. bei Erwachsenen möglich. Die Abheilung erfolgt häufig mit Hyperpigmentierung. Am Kapillitium ist eine zirkumskripte atrophisierende Alopezie vom Pseudopélade-Typ möglich.
  • Bei der infantilen Form werden stark juckende, follikuläre Bläschen und Pusteln von 0,2-0,3 cm im Durchmesser beobachtet. Läsionen sind nicht anulär oder serpiginös. Keine Assoziation zu HIV oder sonstigen Iimmundefizienzen. Die Kinder sind während einer Schubaktivität extrem reizbar.

Labor

Gehäuft Eosinophilie im peripheren Blut (bei etwa 35% der Fälle). Erhöhung des Gesamt-IgE. Suppressor-Zellen im peripheren Blut sind vermindert. Negative Reaktion auf Recall-Antigene.

Histologie

Intraepidermale, auch subkorneale Pusteln mit reichlich eosinophilen Leukozyten in den Pusteln. Entzündliches, eosinophiles Infiltrat auch perifollikulär sowie um Schweißdrüsen. Spongiose der äußeren Haarwurzelscheide mit dichtem eosinophilen Infiltrat.

Muster: Superfizielle interstitielle eosinophile spongiotische Dermatitis mit Follikulitis  

Diagnose

Klinik, Histologie, Labor (Eosinophilie).

Differentialdiagnose

Bei der Differenzialdiagnostik ergeben sich hinsichtlich der adulten und der infantilen Form deutliche Unterschiede.

  • Infantile Form:
    •  Erythema neonatorum: wenig juckend, Aussparung der Palmae und Plantae, keine Eosinophilie.
    •  Melanose, transitorische neonatale pustulöse: Bereits bei Geburt manifest. Bevorzugt bei Farbigen auftretend. Typisch sind der Befall von Palmae und Plantae, ebenso die postinflammatorischen braunen Flecken.  
    •  Incontinentia pigmenti, Typ Bloch-Sulzberger: v.a. bei Mädchen auftretend; in utero oder direkt nach der Geburt auftretend. Effloreszen in streifen- oder girladenförmiger teils auch wirbeliger Anordnung (Blaschko-Linien). Nach Abheilung der akuten Erscheinungen typische Pigmentierungsstörungen in spritzerartiger, oder streifenförmiger Anordnung. Begleitsymptome wie Nageldystrophie, Zahnhypoplasie, Hypodontie u.a.; im Labor liegen hohe Blut- und Gewebseosinophilie vor.
    •  Infantile Skabies: Gesicht, Kopf, Hals und häufig Palmae und Plantae sind befallen. Effloreszenzen bei Kindern sind häufig sehr sukkulent. Es persistiert quälender Juckreiz. Bläschen und Pusteln können auftreten. Diese sind u.U. klinisch prägend.
    • Akute Langerhanszell-Histiozytose (Typ  Abt-Letterer-Siwe-Krankheit): selten; schwere konsumierende Systemerkrankung; disseminierte kleine, flache, gelb-bräunliche, schuppende oder krustige Papeln, Erosionen und Ulzera. Seborrhoische Zonen sind besonders betroffen. Pusteln sind eher selten. 
    •  Impetigo neonatorum: Häufig im Gesicht beginnend; glasstecknadelkopfgroße Bläschen; Pusteln; Juckreiz; promptes Ansprechen auf Antibiotika.
    •  Miliaria pustulosa: dicht stehende, stecknadelkopf- bis kleinlinsengroße Pusteln; verstärkt in den Intertrigines auftretend.
  • Adulte Form:

Therapie

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch-rezidivierender Verlauf. Spontanheilung ist möglich. Abheilung unter Hyperpigmentierung und selten auch unter Narbenbildung.

Hinweis(e)

Es ist derzeit ungeklärt, ob die adulte und infantile Form Varianten des ein- und selben Krankheitsbildes darstellen oder ob es sich um unterschiedliche Entitäten handelt. Im Gegensatz zur klassischen eosinophilen pustulösen Follikulitis ist Indometacin bei HIV-assoziierten Varianten weniger wirksam. Alternativ wurde über Therapieerfolge mit Metronidazol, Itraconazol, topisches Permethrin und Lichttherapien berichtet.

Literatur
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  1. Breit R et al. (1991) Klassische Form einer eosinophilen pustulösen Follikulitis - erfolgreiche Therapie mit PUVA. Hautarzt 42: 247-250
  2. Ellis E et al. (2004) Eosinophilic pustular folliculitis: a comprehensive review of treatment options. Am J Clin Dermatol 5: 189-197
  3. Gul U et al. (2007) Eosinophilic pustular folliculitis: the first case associated with hepatitis C virus. J Dermatol 34: 397-399
  4. Ise S, Ofuji S (1965) Subcorneal pustular dermatosis. A follicular variant?. Arch Dermatol 92: 169-171
  5. Kim BW et al. (2014) Eosinophilic pustular folliculitis: association with long-term immunosuppressant use in a solid organ transplant recipient. Ann Dermatol 26:520-521
  6. Mizoguchi S et al. (1998) Eosinophilic pustular folliculitis induced by carbamazepine.
  7. J Am Acad Dermatol 38:641-643.
  8. Ofuji S et al. (1970) Eosinophilic pustular folliculitis. Acta Derm Venereol 50: 195-203
  9. Ono K et al. (2014) Eosinophilic Pustular Folliculitis Clinically Presenting as Orofacial Granuloma: Successful Treatment with Indomethacin, but not Ibuprofen. Acta Derm Venereol doi: 10.2340/00015555-1926
  10. Yoneda K et al. (2007) Eosinophilic pustular folliculitis associated with pulmonary eosinophilia. J Eur Acad Dermatol Venereol 21: 1122-1124
  11. Yamamoto Y et al. (2014) Clinical Epidemiology of Eosinophilic Pustular Folliculitis: Results from a Nationwide Survey in Japan. Dermatology 230: 87-92.
  12. Zitelli K et al. (2014) Eosinophilic folliculitis occurring after stem cell transplant for acute lymphoblastic leukemia: a case report and review. Int J Dermatol doi: 10.1111/ijd.12521.

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