Purpura thrombozytopenische M31.1; M69.61(Thrombozytopenie)

Zuletzt aktualisiert am: 27.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Purpura bei Thrombozytopenie; Thrombozytopenische Purpura

Definition

Polyätiologische, mikroangiopathische, meist kleinfleckige Purpura (Petechien) ausgelöst durch eine Thromboyztopenie unterschiedlicher Ätiologie und unterschiedlichen Schweregrades.  

Ätiopathogenese

Ursachen der Thrombozytopenie sind u.a.:

  • Bildungsstörungen:
    • Verminderte Megakaryozytopoese:
      • Angeboren
      • Erworben: Z.B. durch Medikamente, Strahlentherapie, Chemikalien, Viren, bakterielle Infektionen.
      • Verdrängung: Z.B. durch Knochenmarkskarzinose, Leukämien, maligne Lymphome (z.B. Plasmozytom), Osteomyelofibrose.
    • Ineffektive Thrombozytopoese: Z.B. Wiskott-Aldrich-Syndrom.
  • Erhöhter Abbau bzw. Verbrauch:
    • Immunologisch:
      • Primäre Autoantikörperbildung: Z.B. idiopathische thrombozytopenische Purpura.
      • Sekundäre Autoantikörperbildung: Z.B. Medikamente, Kollagenosen, Immunkomplexerkrankungen, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom).
    • Nicht-immunologisch:
      • Z.B. dissemenierte intravasale Gerinnung.
  • Verteilungsstörungen:
    • Z.B. Thrombozytenpooling in der Milz bei Splenomegalie.

Klinisches Bild

Das klinische Bild der thombopenischen Purpura (Thrombozytenzahl <140.000/ul) ist durch orthostatische, unscharf begrenzte, (feinfleckige - nicht-paplpable) petechiale Blutungen gekennzeichnet (Blutung: Überprüfung durch Diaskopie - einfach durchzuführen mittels fester Daumenkompression der Haut ). Gehäuft bestehen gleichzeitig auch Kapillarschädigungen. Bei rezidivierendem Verlauf der orthostatischen petechialen Blutungen kommt es zu flächigen Pigmentierungen durch Hämosiderinablagerungen.  

Bei fortgeschrittener Thromboyztopenie kann es zu flächigen Eginblutungen kommen. Auch sind lineare Muster in Kratzspuren (Purpura facctitia) möglich. In diesen Fällen ist stets die Abklärung einer vorliegenden Gerinnunsstörung gefordert.       

Häufig ist die Thromozytopenie nicht bekannt, da in der Regel keine Blutunfsgefahr besteht, so lange die Zahl funktionstüchtiger Thromboyzten > 30.000/ul liegt und die plasmatische Gerinnnung normal ist. 

Therapie

  • Unterschiedlich je nach auslösender Ursache.
  • Meiden eines auslösenden Medikamentes. Je nach Klinik und Thrombozytenzahl sind systemische Glukokortikoide indiziert, z.B. Prednison (z.B. Decortin) initial 100 mg/Tag, schrittweise Reduktion nach Klinik.
  • Die Behandlung der Thrombozytopenie ist eine unter internistischer Kontrolle durchzuführende Behandlung. 

Hinweis(e)

Die thrombozytopenische Purpura ist nicht zu verwechseln mit dem Moschcowitz-Syndrom, der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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Zuletzt aktualisiert am: 27.01.2018