Purpura pigmentosa progressiva L81.7

Zuletzt aktualisiert am: 13.11.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Adalin-Purpura; Adalin-Purpura und ekzematidartige Purpura; Angiodermatitis disseminierte pruriginöse; Capillaritis haemorrhagica maculosa; Carbamid-Purpura; Carbromal-Ausschlag; chronic pigmented purpura; Chronische Pigmentpurpura; Dermatose progressive pigmentöse; Dermatosis pigmentaria progressiva; Eccematid-like purpura; eczematid-like Purpura; ekzematidartige Purpura; Epidemische purpurisch-lichenoide Dermatitis; essentielle familiäre Teleangiektasie; essentielle Teleangiektasie; Itching purpura; Karbamidpurpura; Majocchi-Krankheit; Majocchi-Purpura; Majocchi Syndrom; Morbus Schamberg; pigmented purpuric dermatoses; Pigmentpurpura; Pigmentpurpura progressive; PPP; progressive pigmentöse Dermatose; progressive Pigmentpurpura; Purpura Adalin-Purpura; Purpura anularis teleangiectodes; Purpura ekzematidartige; Purpura porphyrica; Purpura Schamberg; Schamberg-Dermatitis; Schamberg M.; Schamberg-Syndrom

Erstbeschreiber

Schamberg, 1901

Definition

Spektrum von klinisch differenten, inflammatorischen, meist chronisch und schubweise verlaufenden, asymptomatischen, hämorrhagisch-pigmentären Erkrankungen der Haut (keine Systemerkrankung), die sich in einer frischen Schubphase durch Petechien und später durch gelb-orange-bräunliche Herde kennzeichen. Bevorzugt sind die distalen Unterschenkel betroffen, bei sehr ausgeprägten Fällen auch Oberschenkel, Rumpf und obere Extremität.

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Ätiopathogenese

Pathogenese ist unklar. Diskutiert werden Auslösung durch Arzneimittel, Infekte und andere Faktoren, insbes.:

  • Arzneimittel  Statine (13%), Betablocker (10%), Benzodiazepine (Diazepam), Meprobamat, Diuretika (Furosemid), Isotretinoin u.a.  
  • Infekte:respiratorische Infektionen  
  • Nahrungsmittelzusatzstoffe
  • chronisch venöse Insuffizienz (CVI)
  • Hausstaub
  • Kryoglobulinämie Typ III
  • Kontaktallergene (Färbe- oder Bleichmittel in Baumwolltextilien)

In größeren Studien (Kim et al. 2015) wurden als assoziierte Erkrankungen beschrieben: Hypertonie (16%),  Diabetes mellitus (10%). Inwieweit diese Begleiterkrankungen für die Pathogenese des Krankheitsbildes bedeutungsvoll sind bleibt offen.  

Manifestation

Beginn ist in jedem Alter möglich. Vor allem bei jüngeren und mittelalten Erwachsenen; gelegentlich auch bei Kindern < 10. LJ. Bevorzugt beim männlichen Geschlecht auftretend.

Lokalisation

Bevorzugt an den Unterschenkeln auftretend. Befall von Oberschenkeln, Bauch, Armen ist möglich.

Klinisches Bild

Der Morbus Schamberg (etwa 60% aller Fälle von PPP) tritt als schubweise verlaufendes, klinisch variables Krankheitsbild auf dessen Erscheinungsbild von seiner Akuität und Schubhäufigkeit abhängt.

Es imponieren, symmetrisch verteilte,  unterschiedlich große (von 0,3 cm bis zu 10-20 cm messende), meist unscharf begrenzte, manchmal sehr diskrete, asymptomatische (Juckreiz fehlt meist) gelbe, gelb-braune oder rot-braune Flecken, die sich an den distalen Unterschenkeln im Verhältnis zu den proximalen Partien meist verstärkt darstellen. In diesen Arealen eingeschlossen finden sich in unregelmäßiger Verteilung und Dichte 0,1-0,2 cm große, hell- oder braunrote, nicht anämisierbare Fleckverstärkungen. Die Oberfläche der Hautveränderungen ist meist glatt, auch atrophisch.

Seltener ist eine feinlamelläre Schuppung nachweisbar; hieraus kann ein ekzematöser Eindruck resultieren ( eczematid-like Purpura, auch als Blue Jeans Dermatitis bezeichnet).

Auch lichenoide Aspekte können resultieren (Typ Gougerot-Blum; v.a. bei älteren Männern), ebenso wie scheinbar rein teleangiektatische Formen.

Inwieweit die von Majocchi beschriebene anulär-teleangiektatische Form (Purpura anularis teleangiectodes) einer Sonderstellung bedarf (v.a. bei jungen Frauen; spontane Abheilung), bleibt offen.

Diese Aussage gilt auch für den (als lokalisierte, manchmal auch striäre Dermatose auftretenden) unilateralen Lichen aureus.

Histologie

Schütteres, bandförmiges, subepidermales, seltener perivaskulär (Gefäße werden manchenttenartig umfasst) akzentuiertes, lymphohistiozytäres Infiltrat. Bei der Variante "ekzematid-like Purpura" besteht geringe Akanthose mit diskreter fokaler Epidermotropie. Erythrozytendiapedese insbes. im Stratum papillare sowie Hämosiderinablagerungen in der Dermis. Bei der lichenoiden Variante (Typ Gougerot-Blum) kann auch histologisch ein lichenoides Muster mit vakuoliger Degeneration basaler Epithelzellen nachweisbar sein.

Differentialdiagnose

Klinische Differenzialdiagnosen:

  • Leukozytoklastische Vaskulitis: Meist akutes Geschehen, kaum großflächige Verfärbungen der Haut; Histologie ist diagnostisch.
  • Urticaria pigmentosa: Permanent vorhanden; keine flächigen Verfärbungen; das Darier-Zeichen ist positiv; Histologie ist diagnostisch
  • Purpura jaune d´ocre: stauungsbedingte Pigmentierungen bei chronischer venöser Insuffizienz oder bei einfachen (wärme-  oder kardialbedingten) Stauungsödemen. 

Histologische Differenzialdiagnosen:

Therapie allgemein

Meiden der auslösenden Faktoren. Auslösende Medikamente ab- bzw. umsetzen. Effekte sind erst nach Wochen oder Monaten zu erwarten.

Externe Therapie

Symptomatische Therapie steht im Vordergrund. Sehr selten sind juckende oder brennende Missempfindungen. Bei diesen Fällen Therapieversuch mit kühlender Lotio alba oder ethanolischer Zinkoxidschüttelmixtur R292 , ggf. unter Zusatz von 2-5% Polidocanol als  Polidocanol-Creme 2–5% bzw. R200 oder 1% Menthol-Creme (Menthol-Creme 1%).

Ansonsten intervallartiger Einsatz von Glukokortikoid-haltigen Externa, z.B. mit Hydrocortison (Hydrogalen, R120 ) oder Prednicarbat (z.B. Dermatop Fettsalbe).

Interne Therapie

Nur bei ausgedehnten Fällen sind systemische Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Solu Decortin H) 20-40 mg/Tag angezeigt; schrittweise Dosisreduktion entsprechend des klinischen Befundes.

Versuchsweise gefäßabdichtende Medikamente wie Vitamin C 2x500 mg/Tag p.o. oder Rutosid (z.B. Rutinion 3mal/Tag 1-2 Tbl. p.o.). 

Über Erfolge mit PUVA-Therapie wurde berichtet.

Verlauf/Prognose

Unterschiedliche Verläufe sind möglich. Meist chronisch-rezidivierender, progredienter Verlauf. Bei medikamentöser Ursache Abheilung nach Absetzen des Medikamentes. Die Variante Majocchi neigt zu spontanem Abheilen. Die Purpura pigmentosa progressiva der älteren Männer, neigt zu ausgesprochener Chronizität (jahrelanger schubweiser Verlauf).

Literatur
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  1. Basak PY, Ergin S (2001) should pentoxifylline be regarded as an effective treatment for Schamberg's disease? J Am Acad Dermatol 44: 548-549
  2. Dhali TK et al. (2015) Phototherapy as an effective treatment for Majocchi's disease--case report. An Bras Dermatol 90:96-99
  3. Filo V et al. (2001) Unilateral progressive pigmented capillaropathy (Schamberg's disease?) of the arm. Br J Dermatol 144: 190-191
  4. Kalinke DU, Wüthrich B (1999) Purpura pigmentosa progressiva bei Kryoglobulinämie Typ III und Tartrazinintoleranz. Hautarzt 50: 47-51
  5. Kanwar AJ, Thami GP (1999) Familial Schamberg's disease. Dermatology 198: 175-176
  6. Kim DH et al. (2015) Characteristics and Clinical Manifestations of Pigmented Purpuric Dermatosis. Ann Dermatol 27:404-410
  7. Satoh T et al. (2002) Chronic pigmented purpura associated with odontogenic infection. J Am Acad Dermatol 46: 942-944
  8. Schamberg JF (1901) A peculiar progressive pigmentary disease of the skin. Br J Dermatol 13: 1-5
  9. Schober SM egt al. (2014) Early treatment with rutoside and ascorbic acid is highly effective for progressive pigmented purpuric dermatosis. J Dtsch Dermatol Ges 12:1112-1119
  10. Simon M et al. (1986) PUVA-Therapie der Ekzematid-artigen Purpura. Akt Dermatol 12: 100-102 Torrelo A et al. (2003) Schamberg's purpura in children: a review of 13 cases. J Am Acad Dermatol 48: 31-33
  11. Zaun H (1987) Hämorrhagisch-Pigmentäre Dermatosen. Z Hautkr 62: 1485-1491

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