Purpura hyperglobulinaemica D89.0

Zuletzt aktualisiert am: 17.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Purpura hyperglobulinemia of Waldenström; Rezidivierende makuläre Vaskulitis bei Hypergammaglobulinämie; Waldenström Purpura

Erstbeschreiber

Waldenström, 1948

Definition

Sammelbezeichnung für hämorrhagische Diathese bei chronischen, mit unspezifischer Vermehrung der Gamma-Globuline einhergehenden Erkrankungen.

Ätiopathogenese

Häufig liegt eine essenzielle Gammopathie (MGUS) vor ohne Anzeichen für Grunderkrankung zugrunde.

Klinisches Bild

Durch Orthostase bedingt treten an abhängigen Hautpartien (v.a. an den Unterschenkeln), schubweise, punktförmige auch kaum 0,5cm große, frische rote, nicht komprimierbare (Glasspateldruck) Flecken auf. Hierbei kein Juckreiz, keine Schmerzen. Somit werden die Flecken eher zufälligerweise wahrgenommen. Das Rumpel-Leede-Zeichen ist positiv. Nicht selten werden kissenartige Ödeme im Knöchelbereich nachgewiesen.

In sehr seltenen können bei einem klinisch identischen Krankheitsbild (Rezidivierende makuläre Vaskulitis bei Hypergammaglobulinämie) auch vaskulitische Begleitpänomene auftreten (Hudson CP et al.1984).  

Labor

Polyklonale Hypergammopathie, evtl. Anämie, Hypalbuminämie. CRP normal; BSG kann beschleunigt sein. Thrombozytenzahl, Thrombozytenfunktion und plasmatische Gerinnungsparameter sind normal. Somit liegen keine Koagulopathien, Thrombozytopathien oder Thrombozytopenien vor.

Histologie

Reaktionslose Erythrozytenextravasate in der oberen Dermis. Keine Zeichen der leukozytoklastischen Vaskulitis oder Zeichen für eine Gefäßwandschädigung wie sie für eine CVI typisch wären.

Diagnose

Wegen des klinischen Bildes der progressiv en Pigmentpurpura sollte diese differenzialdiagnostisch wichtige Erkrankung ausgeschlossen werden. Auch bei chronischen Lebererkrankungen treten polyklonale Hypergammopathien auf

Therapie

Behandlung der Grunderkrankung, s. jeweils dort. Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden. Des Weiteren unterstützende symptomatische Therapie mit Kompressionsstrümpfen der Klasse I bis II. Kälte meiden.

Verlauf/Prognose

Schubweiser Verlauf. Hierdurch ensteht klinisch ein Bild, das klinisch mit der Purpura pigmentosa progressiva weitgehend identisch ist.

Hinweis(e)

Die Bezeichnung „Purpura hyperglobulinaemica“ ist heute noch eine eher wenig gebräuchliche Diagnose für eine Purpura bei MGUS (s.a. unter Gammopathie, Hautveränderungen)

Literatur
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  1. Hudson CP et al.(1984) Cutaneous leukocytoclastic vasculitis with hyperglobulinemia and splenomegaly. A variant of hyperglobulinemic purpura of Waldenström. Arch Dermatol 120:1224-1226.
  2. Julio A et al. (1977) Purpura associated with hypergammaglobulinemia, renal tubular acidosis and osteomalacia.Can Med Assoc J 116:53-58.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/832220
  3. Strauss WG (1959) Purpura hyperglobulinemia of Waldenström; report of a case and review of the literature.N Engl J Med. 1959 Apr 23;260(17):857-60.

Verweisende Artikel (1)

Koagulopathien;

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