Purpura fulminans neonatalis D68.8

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

In den ersten Lebensstunden oder -tagen auftretende ausgedehnte Haut- Ekchymosen mit Entwicklung zu Nekrosen neben viszeralen Thrombosen und Embolien. Bei heterozygotem Protein-C-Mangel sind die Patienten häufig klinisch asymptomatisch, evtl. rezidivierende Thrombophlebitiden, Thrombosen, Embolien oder Nekrosen nach Kumarinbehandlung.

Ätiopathogenese

Homozygoter Protein-C-Mangel, autosomal-dominanter Erbgang mit inkompletter Penetrans.

Therapie

Behandlung durch den Pädiater. Frisches Gefrierplasma (FFP), Vitamin K-Antagonisten, Protein-C-Substitution.

Verlauf/Prognose

Unbehandelt: Letalität 100%. Auch bei Therapie ungewisse Langzeitprognose.

Weiterführende Artikel (1)

Ekchymosen;

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