Purpura fulminans D65.x

Zuletzt aktualisiert am: 17.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Purpura Henoch

Erstbeschreiber

Henoch, 1874; Glanzmann, 1918

Definition

Seltenes erworbenes Syndrom im Gefolge einer initialen infektiösen Episode mit Verbrauchskoagulopathie, Hämorrhagien in Haut und inneren Organen und nachfolgenden Nekrosen. S.a. Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.

Einteilung

  • Kongenitale Form (infolge eines angeborenen Protein-C-Mangels): Beginn der Sympotmaitk 3 Tage nachc der Geburt
  •  Erworbene Form: Maximalform der kutanen Form einer Sepsis und disseminierten Koagulopathie (DIC)

Ätiopathogenese

Diskutiert werden 1-4 Wochen nach einer Infektion, z.B. mit Streptokokken, Meningokokken, Haemophilus influenzae, Staphylokokken, Varizellen oder Virusinfekten des oberen Respirationstraktes auftretende, infektionsallergisch bedingte Gefäßwandveränderungen und ein durch die Infektion erworbener Protein-C-Mangel als Initiator für eine disseminierte intravasale Gerinnung.

Manifestation

Meist Kleinkinder, auch Erwachsene.

Klinisches Bild

Schwere Allgemeinsymptome. Flächenhafte und petechiale, rasch in Nekrosen übergehende Blutungen und Blasen in symmetrischer Anordnung an Extremitäten, Gesicht und Stamm.

Labor

Bestimmung desw Protein C (<25%).

Therapie

Intensiv-medizinische Betreuung mit Kreislaufstabilisierung, Flüssigkeits- und Elektrolytbilanzierung. Stadiengerechte Schockbehandlung. Bei manifester disseminierter intravasaler Gerinnung umgehende fibrinolytische Therapie und Heparinisierung. Zudem Behandlung der im Vordergrund stehenden, ursächlichen Infektion.

Verlauf/Prognose

Ungünstig. Hohe Letalität durch Blutung in innere Organe.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Auletta MJ et al. (1988) Purpura fulminans. Arch Dermatol 124: 1387–1391
  2. Chak WK et al. (2003) Thrombotic thrombocytopenic purpura as a rare complication in childhood systemic lupus erythematosus: case report and literature review. Hong Kong Med J 9: 363-368
  3. Elliott MA et al. (2001) Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. Mayo Clin Proc 76: 1154-1162
  4. Feldmann R et al. (1991) Die Bedeutung des Protein-C-Mangels in der Dermatologie. Hautarzt 42: 607–612
  5. Glanzmann WE (1918) Hereditäre hämorrhägische Thrombasthenie. Ein Beitrag zur Pathologie der Blutplättchen. Jahrbuch für Kinderheilkunde 88: 1-42 u. 113-141
  6. Henoch E (1874) Über eine eigentümliche Form von Purpura. Berliner klin Wochenschr 11: 641
  7. Lubach D et al. (1984) Flächige Purpura mit Nekrosen bei schwer verlaufender Verbrauchskoagulopathie. Hautarzt 35: 152–158
  8. Manco-Johnson MJ et al. (2004) Activated protein C concentrate reverses purpura fulminans in severe genetic protein C deficiency. J Pediatr Hematol Oncol 26: 25-27
  9. Scheinfeld N (2003) Fatal fulminant hypereosinophilic syndrome with a petechial rash in a 16-year-old girl. J Pediatr Hematol Oncol 25: 827-830

Weiterführende Artikel (2)

Protein C; Waterhouse-Friderichsen-Syndrom;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 17.07.2019