Punktierte Palmoplantarkeratose Typ 3 L85.8

Zuletzt aktualisiert am: 27.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acrokeratoelastoidosis marginalis; Acrokeratoelastosis; Acrokeratoelastosis der Hände; Akrokeratoelastoidosis marginalis der Hände; Akrokeratoelastosis verruciformis; focal acral hyperkeratosis; Keratoelastoidosis; Keratoelastoidosis marginalis manuum; marginalis of the hands; palmoplantares Keratoderm

Erstbeschreiber

Costa, 1956

Definition

Autosomal-dominant vererbte oder sporadisch auftretende (Hussain A et al. 2017), kleinpapulöse Erkrankung (Palmoplantarkeratose, Einteilung s. u. Keratosis palmoplantaris) der Hände und Füße mit Kennzeichen einer Verhornungsanomalie und einer Elastose.

Die genetische Ursache bei der hereditären Form ist bisher unbekannt. 

Als Variante wird die "fokale akrale Hyperkeratose" (s.u. Hyperkeratose, fokale akrale) angesehen.

Vorkommen/Epidemiologie

Gehäuftes Vorkommen in Südamerika.

Manifestation

V.a. bei Menschen mit chronischer Sonnenlichtexposition und mechanischer Belastung (Menschen, die im Freien arbeiten). Meist schleichend in der Jugend oder im jungen Erwachsenenalter einsetzend.

Lokalisation

Übergangszone von Handrücken in Handinnenfläche, auch an Fußrücken und Übergangszone von Fußrücken in Fußsohlen.

Klinisches Bild

Oft linear angeordnete oder gruppierte, hautfarbene, durchscheinende oder elfenbeinfarbene, harte Hornpapeln mit glänzend glatter Oberfläche, evtl. lichenoider Aspekt.

Histologie

Orthohyperkeratose mit Akanthose sowie Hypergranulose. Dermis mit Zeichen der aktinischen Schädigung, Nachweis von scholligem elastotischem Material in der oberen Dermis sowie Rarefizierung des elastischen Fasernetzes.

Therapie

Literatur
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  1. Bogle MA et al. (2002) Acrokeratoelastoidosis. J Am Acad Dermatol 47: 448-451
  2. Costa OG (1956) Akrokerato-elastoidosis. Dermatologica 107: 164-168
  3. Drobnitsch I et al. (1988) Akrokeratoelastoidose. Hautarzt 39: 311-313
  4. Erkek E et al. (2004) Focal acral hyperkeratosis: a rare cutaneous disorder within the spectrum of Costa acrokeratoelastoidosis. Pediatr Dermatol 21: 128-130
  5. Highet AS et al. (1982) Acrokeratoelastoidose. Br J Dermatol 106: 337-344
  6. Hu W et al. (2002) Acrokeratoelastoidosis. Pediatr Dermatol 19: 320-322
  7. Hussain A et al. (2017) New-onset acrokeratoelastoidosis in an immunosuppressed patient.
    JAAD Case Rep 4(1):75-76. 
  8. Lewis KG et al. (2004) Acquired disorders of elastic tissue: Part II. decreased elastic tissue. J Am Acad Dermatol 51: 165-185
  9. Tajima S et al. (2002) A variant of acrokeratoelastoidosis in systemic scleroderma: report of 7 cases. J Am Acad Dermatol 46: 767-770
  10. Yoshinaga E et al. (2003) Acrokeratoelastoidosis associated with nodular scleroderma. Eur J Dermatol 13: 490-492

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