Punktierte Palmoplantarkeratose Typ 2 Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 27.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

MIM 175860; Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata; Porokeratosis plantaris palmaris et plantaris

Erstbeschreiber

Guss, Osbourn u. Lutzner, 1971

Definition

Seltene exanthematische Genodermatose mit Primärmanifestation an Palmae und Plantae und spätere Disseminierung, die initial, auf Grund histologischer Besonderheiten (Nachweis einer fahnenartigen Parakeratose) den Porokeratosen zugeordnet wurde.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominanter Erbgang mit unvollständiger Penetranz. Der Gendefekt ist auf derm Chromsom 17q24 lokalisiert (Stevens HP et al.1996).

Lokalisation

An Stamm und Extremitäten lokalisiert, insbes. palmoplantar.

Klinisches Bild

Symmetrisch verteilte, etwa 0,2-0,4 cm große, keratotische Papeln mit Tendenz zur polyzyklischen Konfluenz.

Histologie

Hyperkeratose, Akanthose, säulenförmige Parahyperkeratose (kornoide Lamelle).

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Entwicklung von Karzinomen ist möglich.

Literatur
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  1. Brasch J et al. (1985) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 36: 459-461
  2. Guss SB, Osbourn RA, Lutzner MA (1971) Porokeratosis plantaris, palmaris, et disseminata: a third type of porokeratosis. Arch Derm 104: 366-373
  3. Itin PH (1995) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata mit multiplen filiformen Hyperkeratosen und Nageldystrophie. Hautarzt 46: 896-872
  4. Lanka P et al. (2015) Punctate Porokeratosis Palmaris et Plantaris.Indian J Dermatol 60:284-286. 
  5. Shaw JC et al. (1984) Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata. J Am Acad Dermatol 11: 454-460
  6. Wei SC et al. (2003) Identification of a locus for porokeratosis palmaris et plantaris disseminata to a 6.9-cM region at chromosome 12q24.1-24.2. Br J Dermatol 149: 261-267

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