Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris L40.3

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Psoriasis palmaris et plantaris (pustulöser Typ); Psoriasis pustulosa palmoplantaris; Psoriasis pustulosa vom Typ Königsbeck-Barber

Erstbeschreiber

Königsbeck, 1917; Barber, 1936

Definition

Chronische, auf Handflächen und/oder Fußsohlen begrenzte, pustulöse Variante der (nicht- pustulösen) Psoriasis palmaris et plantaris. Die Erkrankung kann über Jahre permanent oder chronisch rezidivierend verlaufen.     

Vorkommen/Epidemiologie

Die Prävalenz der PPP wird auf 0,01-0,05% geschätzt (L. Hellgren 1971). Frauen sind in Europa 4x häufiger erkrankt als Männer.  

Ätiopathogenese

Die Pathogenese der PPP ist ungeklärt.

Genetik: In größeren klinischen Untersuchungsgruppen konnten nur bei 2-19% (in anderen Studien etwa 25%) eine Assoziation mit einer chronischen Plaque-Psoriasis nachgewiesen werden. Eine Assoziation der PPP mit Varianten im IL-36RN Gen (bei Psoriasis pustulosa generalisata nachgewiesen) wurden in einer Studie gefunden in einer zweiten Studie jedoch nicht. So auch bei dem CARD14-Gen.  

Dyshidrotisches Vesikel: Als Initialeffloreszenz gilt ein intraepidermales dyshidrotisches Bläschen im Bereich des Akrosyringiums der ekkrinen Schweißdrüse. Die Pustelbildung beginnt wenn ein direkter Kontakt zwischen Bläschen und Stratum corneum stattfindet.

Infekte:  Infekte (v.a. Streptokokken-Infekte - Bemerkung: Das M-Protein der Streptokokken besitzt eine Sequenzhomologie zu Keratin 17) scheinen das Krankheitsbild zu triggern (s.a.die Ausführungen zur akuten Pustulosis palmaris et plantaris).

Rauchen:  Verschlechterung wird durch Rauchen beobachtet (80% der Erkrankten rauchen bei Erstmanifestation). Ursächlich könnte die Expression von  nikotinergen Acetylcholinrezeptoren am Akrosyringium sein. Der durch die Schweißdrüsen ausgeschiedene Agonist Nikotin könnte eine Entzündungskaskade initiieren.  

Glutensensitive Enteropathie: ein Zusammenhang wurde postuliert; dieser bedarf jeodch einer Bestätigung.

   

    

Manifestation

w>m; Erstmanifestation im Alter zwischen 40-60  Jahren (median 48 Jahre).

Lokalisation

Handflächen und Fußsohlen, dort v.a. im Bereich des Fußgewölbes, sind befallen.

Klinisches Bild

Charakteristisch ist ein schubweiser Verlauf der Erkrankung. Klinisch lassen sich 2 Grundtypen unterscheiden:

  • An Handflächen und/oder Fußsohlen finden sich weißlich oder weiß-gelblich eingetrübte, sterile kleinste Pusteln auf scharf begrenzten Erythemen oder roten nicht schuppenden Plaques (vorwiegend pustulöser Typ). 
  • Neben diesen eher monmorphen Krankheitsbildern finden sich Varianten der PPP mit  ausgeprochen polymorphe  Veränderungen mit einem bunten Nebeneinander von Erythemen, dyshidrotischen Bläschen, Pusteln und schuppenden Papeln oder Plaques (gemischt pustulöser-hyperkeratotischer Typ).

 

 

 

Histologie

Superfizielle Dermatitis mit Epidermotropie sowie der Ausbildung von unilokuläre Pusteln in den oberen Anteilen der Epidermis. 

Differentialdiagnose

Pustulosis palmaris et plantaris: Diffuse Verteilung größerer Pusteln über Handflächen und/oder Fußsohlen, evtl. Allgemeinsymptome mit Knochenbeteiligungen

Psoriasis palmaris et plantaris (Plaquetyp):  Klassische Form der psoriatischen Beteiligung an Handflächen und Fußsohlen; keine Pustelbildung

Acrodermatitis continua suppurativa: Befall der Enphalangen. Meist mit Nagelbeteiligungen.   

Tinea palmaris/plantaris: Schuppende sich vergrößerende Plaques, subakuter Verlauf; Pilznachweis, keine sonstigen psoriatischen Herde.

 

Komplikation

Selten Infektion.

Therapie allgemein

Iontophorese-Behandlung kann erfolgreich sein. Die Hände oder Fußsohlen werden in Wannen mit Leitungswasser gebadet und anschließend ein Wechselstrom definierter Stärke durchgeleitet (Gerät: z.B. Pso-Ionto).

Bestrahlungstherapie

Bewährt haben sich lokal applizierbare PUVA-Therapien, insbes. PUVA-Creme-Therapie oder PUVA-Bad-Therapie.

Interne Therapie

Bei Therapieresistenz auf die externe Therapie einschließlich lokaler UV-Bestrahlung hat sich v.a. die systemische Therapie mit Retinoiden, hier mit Neotigason, bewährt.

Alternativ ist die Behandlung mit Fumarsäureestern (s.dort) nach dem üblichen Dosierungschema zu empfehlen. 

Alternativ: Einsatz von  Biologika (s.u. Psoriasis vulgaris)

Verlauf/Prognose

Jahrelang rezidivierender Verlauf.

Naturheilkunde

In Ergänzung zu den schulmedizinischen Therapiemöglichkeiten kann eine austrocknende Therapie, z.B. mit Eichenrindenextrakten oder Hamamelis, eingesetzt werden. Vereinzelt wird eine deutliche Besserung unter Akupunktur-Behandlung beschrieben.

Hinweis(e)

  • Der Begriff "Pustulosis palmaris et plantaris" wird häufig synonym zu der Psoriasis pustulosa palmo-plantaris gebraucht.
  • Inwieweit das sog. pustulöse Bakterid Andrews (s.u.Bakterid Andrews pustulöses) ebenfalls als pustulöse Variante der Psoriasis palmaris et plantaris aufzufassen ist bleibt weiteren Untersuchungen vorbehalten.    
  • Die Pustulosis palmo-plantaris zeigt eine erhöhte Assoziation mit Arthritiden. S. hierzu SAPHO-Syndrom. Als Kriterien dieses "Dach-Syndroms - SAPHO" werden sterile Osteitis (blande Osteomyelitis), Spondylitis und/oder Arthritis definiert, die mit oder ohne Hautveränderungen auftreten können. Innerhalb von SAPHO sind verschiedene Verknüpfungen und Überlappungen möglich, wobei die kutan-ossäre Assoziation kein obligates, aber ein charakteristisches Phänomen darstellt.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

 

  1. Bacharach-Buhles M et al. (1993) The pustular bacterid (Andrews).
    Are there clinical criteria for differentiating from psoriasis pustulosa palmaris
    et plantaris? Hautarzt 44:221-224
  2. Barber HW (1936) Pustular psoriasis of the extremities. Guy's Hospital Reports (London) 86: 108-119
  3. de Waal AC, van de Kerkhof PC (2011) Pustulosis palmoplantaris is a disease distinct
    from psoriasis. J Dermatolog Treat 22:102-105
  4. Hayashi M et al. (2009) Pathogenic role of tonsillar lymphocytes in associated with HSP60/65 in Pustulosis palmaris et plantaris. Auris Nasus Larynx 36:578-585
  5. Hellgren L et al. (1971) Pustulosis palmaris et plantaris. Prevalecne, clinical obervations and prognosis. Acta Derm Venereol 51:284-288  
  6. Kasche A et al. (2007) Severe psoriasis pustulosa palmaris et plantaris (Barber-Königsbeck) treated successfully with soluble tumour necrosis factor receptor fusion protein (etanercept). J Eur Acad Dermatol Venereol 21:255-257
  7. Königsbeck M (1917) Über stark exsudative Psoriasis mit Pustelbildung, speziell der Hände, Füße und Nägel. Inauguraldissertation, München
  8. Mössner R et al. (2015) Palmoplantar Pustular Psoriasis Is Associated with Missense Variants in CARD14, but Not with Loss-of-Function Mutations in IL36RN in European Patients. J Invest Dermatol 135:2538-2541.
  9. Murakami M et al. (2011) Patients with palmoplantar pustulosis have increased IL-17 and IL-22 levels both in the lesion and serum. Exp Dermatol 20:845-847
  10. Touma Z et al. (2007) Long-delayed onset of chest wall pain defining a patient with SAPHO syndrome. J Clin Rheumatol 13:338-340

  11. Uzun G et al. (2013) Pustulosis palmaris et plantaris. BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2013-009400

  12. Watanabe T et al. (2014) Pustulosis palmaris et plantaris successfully treated with leukotriene antagonist. Eur J Dermatol 24:695-696

  13. Weißenseel P et al (2016) Psoriasis pustulosa. Hautarzt 67: 245-253

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