Pseudoainhum-Syndrom L94.6

Zuletzt aktualisiert am: 09.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Amnionband-Syndrom; Amnionruptursequenz

Erstbeschreiber

Portal 1685; Streeter 1930; Neumann 1953

Definition

Ein- bzw. Abschnürungen von Gliedmaßen (v.a. Fingern oder Zehen) durch unelastische, fibrotische, narbige Stränge des Amnionsackes als seltenes Phänomen zahlreicher Grunderkrankungen (im Gegensatz zum idiopathischen Ainhum-Syndrom). Kann zur Spontanamputation führen.

Vorkommen/Epidemiologie

Klinisches Bild

Keine einheitliche Konstellation. Bei Geburt können verschiedene Missbildungen vorhanden sein, z.B. Einschnürungen oder Amputationen von Fingern, Zehen oder ganzen Extremitäten. Weiterhin rudimentäre Finger und Zehen, Syndaktylien, Klumpfuß, Lippen-Kiefer-Spalten. Selten sind Thorax, Kopf, Weichteile oder Nabelschnur betroffen.

Differentialdiagnose

Ainhum-Syndrom (nicht angeboren!)

Therapie

Wenn möglich plastisch rekonstruktive chirurgische Operationen.

Prophylaxe

Pränatale Diagnostik durch hochauflösenden Ultraschall.

Hinweis(e)

Ainhum = ostafrikanische Nagosprache, für sägen bzw. schneiden. 

Literatur
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  1. Ena P, Pinna A (2003) Lamellar ichthyosis associated with pseudoainhum of the toes and eye changes. Clin Exp Dermatol 28: 493-495
  2. Neumann A (1953) Pseudoainhum: report of a congenital case involving several fingers and the elft wrist. Arch Dermatol Syphiol 68: 412-427
  3. Stinco G et al. (2003) Complications of pseudoainhum. Hautarzt 54: 163-166
  4. Wollina U et al. (2001) Pseudoainhum of all fingers associated with Reynolds' syndrome and breast cancer: report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 44: 381-384

Disclaimer

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