Prurigo nodularis L28.1

Zuletzt aktualisiert am: 07.02.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Chronische Prurigo; Eccema verrucosum callosum; Eccema verrucosum callosum nodulare; Lichen corneus disseminatus; Lichenificatio maculopapulosa; Lichenificatio nodularis; Lichénifications circonscrits nodulaires chroniques; Lichen obtusus corneus; Neurodermitis nodosa; noduläre Prurigo; Papulae obtusae; Picker`s nodule; Prurigo noduläre; Tuberosis cutis pruriginosa; Urticaria perstans chronica papulosa; Urticaria perstans verrucosa

Erstbeschreiber

Hyde u. Montgomery, 1909

Definition

Seltene, chronische, durch zahlreiche, große, heftig juckende Knoten gekennzeichnete Erkrankung, die als Maximalform der Prurigo simplex subacuta (oder knotige Variante des Lichen simplex chronicus) angesehen wird. Charakteristisch ist ein kaum zu durchbrechender Kreislauf aus Juckreiz - Kratzen-läsionalen Kratzeffekten mit reaktiven Hautveränderungen (erhöhte Dichte an Substanz-P-positiven Nerven) und wiederum Juckreiz. Klinisch auszuschließen sind maligne Tumorerkrankungen (z.B. Lymphogranulomatose), renale und hepatische Insuffizienz, Diabetes mellitus. Hochchronischer Verlauf.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Diskutiert wird eine durch multiple Faktoren induzierte, häufig subklinisch verlaufende sensomotorische periphere Polyneuropathie. Es konnte gezeigt werden, dass in den Läsionen der Prurigo nodularis eine reduzierte intraepidermalen Nervenfaserdichte (IENFD) nachgewiesen wurde (s.a. Kleinfaserneuropathie).  

Manifestation

Vor allem bei Frauen im mittleren und höheren Lebensalter auftretend.

Lokalisation

Sakralbereich (50%), Abdomen (40%), Extremitätenstreckseiten bilateral, Gesicht, Fußsohlen und Handflächen bleiben frei.

Klinisches Bild

Disseminierte, meist symmetrisch angeordnete, kalottenartig erhabene, 0,3- 2,0 cm große, derbe, initial leicht gerötete bei längerem Bestehen, rot-braune bis schmutziggraue, quälend juckende runde Knoten.Die Knoten sind scharf begrenzt, halten eine definierte Distanz zueinander ein. Sie konfluieren nicht. Hierdurch resultiert eine auffällige Grundordnung. Die Knoten sind häufig durch gezielt platzierte Kratzspuren exkoriiert. Es besteht eine Tendenz zu keratotischen oder verruciformen Oberflächenstrukturen. Die umgebende Haut zeigt keine Kratzspuren und ist weitgehend  unverändert.  

Histologie

Ausgeprägte, plumpe Akanthose mit unregelmäßiger Elongation der meist kolbig aufgetriebenen Reteleisten. Deutliche Proliferation der Adnexepithelien. Somit besteht insgesamt Aspekt einer pseudoepitheliomatösen Hyperplasie. Kräftige Orthohyperkeratose mit fokaler Parahyperkeratose. Weite Kapillaren zeigen sich im Stratum papillare sowie in der oberen Dermis. Zudem bestehen vorwiegend gefäßgebundene, aber auch diffuse, eher schüttere lymphohistiozytäre Infiltrate, die vereinzelt auch mit eosinophilen Leukozyten untermischt sind. Bei Erosionen bestehen auch Plasmazellen und neutrophile Leukozyten. Meist zeigt sich deutliche Fibrose der Dermis, mit senkrecht zur Epidermis verlaufenden Kollagenbündeln. Immer wieder Nachweis schwannomartiger neuraler Hyperplasien.

Differentialdiagnose

Prurigo simplex subacuta (keine Knotenbildung, identischer Juckreiz)

Prurigoform des atopisches Ekzem (nachweisbare Zeichen des atopischen Ekzems)

Lichen planus verrucosus (histologisch zu verifizieren, meist Unterschenkel)

Prurigoform des bullösen Pemphigoids (DIF abzuklären, keine Knotenbildung)

Multiple eruptive Keratoakanthome (eruptiver Beginn, Juckreiz fehlt, typische Klinik des Keratoakanthoms mit zentralem Honpfropf) 

Therapie allgemein

Therapeutische Ergebnisse aller bisher bekannten Therapiemaßnahmen sind unbefriedigend. Zusammenarbeit mit einem Psychologen oder einem Psychiater ist notwendig, um die depressiv verstimmte Grundhaltung der Patienten zu bessern. Therapieansatz mit trizyklischen Antidepressiva.

Externe Therapie

Kurzfristig hoch potente externe Glukokortikoide wie 0,1% Mometason-Salbe (z.B. Ecural) oder 0,05% Clobetason-Creme (z.B. Dermoxin) unter Okklusion.

Falls ohne Effekt, mehrfache intraläsionale Applikation von Triamcinolon (10 mg Volon A zusammen mit 1-2 ml 1% Scandicain aufziehen, sich Zeit lassen beim Injizieren, dünne Nadel nehmen).

Die subläsionale Applikation ist zwar einfacher aber sinnlos. Zudem besteht Gefahr der Fettgewebsatrophie bei Frauen!

Bestrahlungstherapie

Bei atopisch überlagertem Krankheitsbild Versuch mit Photo-Therapie (UVB oder UVA1), Balneophototherapie, PUVA-Therapie, systemisch oder lokal (als Balneophotochemotherapie).

Interne Therapie

Sedierende Antihistaminika wie Hydroxyzin (z.B. Atarax) mit 1-3 Tbl./Tag p.o. Dimetinden (z.B. Fenistil) 2mal/Tag 1 Drg. p.o. oder Clemastin (z.B. Tavegil) 2mal/Tag 1Tbl. p.o. sind Therapeutika der ersten Wahl.

Bei Therapieresistenz: Therapie mit Methotrexat - 15-20mg/Woche s.c. ( Off-Label-Use); alternativ Cyclosporin A (3,0-5,0 mg/kg KG/Tag).

Alternativ: Versuch mit Thalidomid 200 mg/Tag ( Off-Label-Use)

Alternativ: Weitere therapeutische Optionen sind Amitriptylin oder Gabapentin (= Antikonvulsivum; z.B. Gabapentin STADA) initial 1mal/Tag 300 mg, Steigerung auf 3mal/Tag 300 mg p.o.; weitere Dosiserhöhung wenn erforderlich, bei intakter Nierenfunktion (Kontrolle der Nierenparameter!), um jeweils 300 mg/Tag bis zu einer Höchstdosis von 3600 mg/Tag in 3 ED.

Alternativ:  Pregabalin (Lyrica®) und der Neurokinin-1-Rezeptor-Antagonist Aprepitant.

Operative Therapie

Kryochirurgie (2-facher Kryozyklus im offenen Sprayverfahren), Elektrokoagulation oder Laser-Therapie ( Farbstoff-Laser).

Verlauf/Prognose

Hochchronischer Verlauf der sich durch eine erhebliche Therapieresistenz auszeichnet. Spontane Abheilung ist sehr selten. Die Einzeleffloreszenz heilt unter Narbenbildung ab.  

Hinweis(e)

Obwohl das Krankheitsbild der (sehr seltenen) knotenförmigen Prurigo gegenüber der knötchenförmigen Prurigo simplex subacuta gut abgrenzbar ist, wird im internationalen Schrifttum diese Differenzierung häufig nicht getroffen.      

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Ahmed E et al. (1997) Cyclosporin treatment of nodular prurigo in a dialysis patient. Br J Dermatol 136: 805-806
  2. Divekar PM et al. (2003) Phototherapy in nodular prurigo. Clin Exp Dermatol 28: 99-100
  3. Fostini AC et al. (2013) Prurigo nodularis: an update on etiopathogenesis and therapy. J Dermatolog Treat 24:458-462

  4. Hyde JN, Montgomery FH (1909) A practical treatise on disease of the skin for the use of students and practitioners. Lea & Febiger, Philadelphia, S. 174-175

  5. Lotti T et al. (2008) Prurigo nodularis and lichen simplex chronicus. Dermatol Ther 21:42-46
  6. Siepmann D (2008) Antipruritic effect of cyclosporine microemulsion in prurigo nodularis: Results of a case series. JDDG 6: 941-946
  7. Spring P et al. (2014) Prurigo nodularis: retrospective study of 13
    cases managed with methotrexate. Clin Exp Dermatol 39:468-473

  8. Vaidya DC et al. (2008) Prurigo nodularis: a benign dermatosis derived from a persistent pruritus. Acta Dermatovenerol Croat 16:38-44

  9. Woo PN et al. (2000) Nodular prurigo successfully treated with the pulsed dye laser. Br J Dermatol 143: 215-216

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