Pringle-Bournevillesche Phakomatose Q85.1

Zuletzt aktualisiert am: 16.12.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Bourneville, 1880; Pringle, 1890

Definition

Vollbild des von Bourneville im Jahre 1880 beschriebenen neurokutanen Fehlbildungssyndrom (alter Begriff: Phakomatose) mit:

S. u. Tuberöse Sklerose

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz von 1:10.000

Therapie

Nicht bekannt. Symptomatische Behandlung nach Klinik, s. jeweils dort.

Literatur
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  1. Borelli S (1999) Koenen, Kothe and peri-ungual fibroma in tuberous sclerosis. Hautarzt 50: 368-369
  2. Bourneville DM (1880) Sclérose tubéreuse des circonvolution cérébrales: Idiotie et épilepsie hemiplégique. Arch Neurol (Paris) 1: 81-9l
  3. Bourneville DM, Brissaud E (1881) Encéphalite ou sclérose tubéreuse des circonvolutions cérébrales. Arch Neurol (Paris) 1: 390-412
  4. Burrows NJ et al. (2004) Pulmonary artery aneurysm and tuberous sclerosis. Thorax 59: 86
  5. Narayanan V (2003) Tuberous sclerosis complex: genetics to pathogenesis. Pediatr Neurol 29: 404-409
  6. Pringle JJ (1890) A case of congenital adenoma sebaceum. Br J Dermatol 2: 1-14
  7. Pringle JJ (1890) Ueber einen Fall von kongenitalem Adenoma sebaceum. Monatsh prakt Dermatol (Leipzig) 10: 197-211
  8. Rieger E et al. (1992) Das klinische Spektrum der Oraganmanifestationen bei tuberöser Sklerose. Hautarzt 43: 272–277

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