Primitiver neuroektodermaler Tumor (peripherer Typ)

Zuletzt aktualisiert am: 12.02.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Ewing Sarkom; peripheres Neuroblastom; peripheres Neuroepitheliom; PNET; Primitive neuroectodermal tumor

Definition

Gruppe, sehr seltener neuroektodermaler Tumoren (PNET) mit variabeler Differenzeriung, die sowohl als Tumoren des Zentralnervensystems, als auch peripher außerhalb des ZNS (auch kutan/subkutan) auftreten können. Alle Tumoren dieser Gruppe haben eine charakteristische reziproke Chromosomentranslokation t(11;22) (q24;q12) gemein. Zu den peripheren Tumoren dieser Gruppe gehören auch:

  • das extraskelettale Ewing Sarkom 
  • periphere Neuroepitheliome
  • der Askin-Tumor (PNET der Brustwand).       

Manifestation

Alter bei Erstmanifestation zwischen 16-und 61 Jahren, durchschnittlich 25 Jahre. w>m;

Lokalisation

Extremitäten und Rumpf

Klinisches Bild

Der klinische Befund ist wenig spezifisch. Es imponieren zumeist tiefliegende Weichteimassen. Sie werden klinisch als  Karzinome oder maligne Melanome diagnostiziert.  

Histologie

Lobuläre oder trabekulärer Aufbau der kutan-subkutan lokalsierten Parenchymmassen mit dicht gepackten Zellen mit blasem Zytoplasma und kleinen runden chromatindichten Kernen. Zalreiche Mitosen nachweisbar. Auffällig sind immer wieder auftretende Nekrosen. Das Parenchym ist reaktiv für das MIC-2-Antigen (CD99), HBA71 oder O13.  Die Reaktivität für NSE ist inkonstant.

Literatur
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  1. Bahk WJ et al. (2010) Primary cutaneousEwing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor manifesting numerous small and huge ulcerated masses: its complete remission by chemotherapy and magnetic resonance imaging findings. Skeletal Radiol 39:595-600.
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  7. Shingde MV et al. (2009) Primary cutaneous Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumour: a clinicopathological analysis of seven cases highlighting diagnostic pitfalls and the role of FISH testing in diagnosis. J Clin Pathol 62:915-919.

 

Verweisende Artikel (1)

Ewing Sarkom;

Weiterführende Artikel (1)

Neuronenspezifische Enolase;

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