Primär kutanes Plasmozytom C90.0

Zuletzt aktualisiert am: 06.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Cutaneous plasmacytoma; Extramedullar plasmacytoma; Kutanes Plasmozytom; Plasmozytom; Plasmozytom der Haut; Plasmozytom kutanes; Primary cutaneous plasmocytoma

Erstbeschreiber

Mac Intyre, 1850; Kahler, 1889

Definition

Seltenes, primär kutanes (extramedulläres) NHL- Lymphom mit niedrigem Malignitätsgrad (s.u. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom) ohne Systembeteilgung. Primäre Plasmozytome der Haut sind sehr selten. Sekundäre (metastatische) Manifestationen eines multiplen Myeloms sind etwas häufiger und gehen mit einer eher schlechteren Prognose als die primär kutanen Plamozytome einher. 

 

 

Ätiopathogenese

Unbekannt; gehäuft werden extramedulläre Plasmozytome nach Organtransplantationen gefunden. Einzelberichte existieren über eine EBV-Assoziation.  

Manifestation

Das mittlere Alter liegt bei 70 Jahren

Lokalisation

Kopf, Stamm.

Klinisches Bild

Meist solitäre, aber auch multiple, symptomlose, rote bis braun-rote, feste bis derbe Papeln, Plaques und Knoten (Größe bis zu 10,0 cm) ohne nachweisbare Veränderungen der Oberflächenstruktur. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung (Systembeteiligungen) treten Zeichen der allg. Immundefizienz auf (an der Haut z.B. atypische, schlecht heilende Pyodermien). Bei Auftreten von Paraproteinämien können paraproteinämisch induzierte paraneoplastische Syndrome auftreten.

Histologie

Knotige oder diffuse Tumorzellaggregate in der gesamten Dermis und ggf. im subkutanen Fettgewebe. Meist atypische plasmazytoide Zellen, reife oder unreife Plasmazellen; seltener Immunoblasten. Keine Epidermotropie. Intrazellulär: Immunglobuline, häufig monoklonale IgA-Synthese sowie seltener IgG-Synthese. In PAS-Präparaten PAS-positive Einschlüsse im Zytoplasma (Russel-Körperchen).

Immunhistologie: Tumorzellen sind pos. für CD79a, CD38, CD138 bzw. neg. für CD20 und CD45. Die Analyse des IgH-Gens zeigt mehrheitlich Monoklonalität.

Diagnose

Wichtig ist die histologische und immunhistologische Abklärung des Befundes sowie der Ausschluss einer Systembeteiligung (extrem beschleunigte BSG, 1-h-Wert:>100mm n.W., sog. Sturzsenkung, Proteinurie mit L-Ketten-Ausscheidung = (Bence-Jones-Proteine; Bence-Jones Proteine finden sich bei etwa 60% aller multiplen Myelome vom IgG-bzw. IgA-Leichtketten-Myelom). Bei der Bildgebung empfiehlt sich das Low-dose–CT als sensitivste Verfahren. Skelettszintigraphie weniger geeignet da Myelomherde häufig nicht speichern. Für extramedulläre Herde ist MRT und PET geeignet.   

Differentialdiagnose

Hinweis(e)

Der Begriff Plasmazytom ist nur gültig für den solitären monorganischen Befall eines Organs, bei Fehlen einer Knochenmarksinfiltration.

Das niedrig-maligne B-Zell-NHL, als Systemerkrankung mit meist multilokulärer diffuser Durchsetzung des Knochenmarks durch maligne klonierte Plasmazellen, wird als "multiples Myelom" bezeichnet.   

Nur bei systemischem Befall (multiples Myelom)  werden folgende Parameter diagnostisch relevant: BSG-Erhöhung, Paraproteinämie, Paraproteinurie (Bence-Jones-Probe), auch Kryoglobuline. Röntgen-Schädel: mottenfraßähnliche Osteolysen (Bemerkung: Myelomzellen haben keine eigene osteolytische Aktvitäten; sie stimulieren jedoch über versch. Zytokine (RANKL =receptor activator of NF-kB-Ligand, MIP-1= macrophage inflammatory protein = CCL3) die Osteoklasten- und hemmen zugleich die Osteoblastenaktivität. Plasmazelluläre Knochenmarksinfiltrationen, Kryoglobulinämie; extrem erhöhte BSG.     

Literatur
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  3. Gómez-Armayones S et al. (2015  Cutaneous Nodules in Multiple Myeloma. Cutaneous plasmacytoma associated with multiple myeloma. Actas
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  7. MacIntyre W (1850) Case of mollities and fragilitas ossium. Medico-Chirurgical Transactions (London) 33: 211-232
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  10. Wilms K (1987) Non-Hodgkin-Lymphome. In: Siegenthaler W, Kaufmann W, Hornbostel H, Waller HD (Hrsg) Lehrbuch der inneren Medizin. Thieme Stuttgart New York. S. 630–633
  11. Wuu A et al. (2014) Primary cutaneous plasmacytoma. Cutis.93:E19- 21

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