Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom (other) C85.1

Zuletzt aktualisiert am: 07.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Großzelliges B-Zell-Lymphom der Haut; Kutanes großzelliges B-Zell-Lymphom; primary cutaneous large B-cell lymphoma.

Definition

Gruppe sehr seltener, großzelliger Lymphome der Haut, die nicht an den Beinen lokalisiert sind (other) und damit nicht zu den deutlich häufigeren großzelligen kutanen B-Zell-Lymphomen des Beines gezählt werden. Sie werden als eigene Entität angesprochen. Zu dieser Gruppe gehören auch morphologische Varianten von diffusen großzelligen B-Zell-Lymphomen, wie anaplastische oder immunoplastische Subtypen sowie T-zellreiche oder Histiozyten-reiche großzellige B-Zell-Lymphome.

Manifestation

Eher bei älteren Menschen auftretend.

Klinisches Bild

Rote, bräunlich-rote oder blau-rote, glatte Knoten oder Plaques.

Histologie

Diffuse Infiltrate im Bereich der gesamten Dermis und der oberen Subkutis. Die Epidermis bleibt ganz überwiegend frei von Infiltraten. Das histopathologische Muster zeigt überwiegend große Zellen mit den Charakteristika von Zentrozyten und Zentroblasten. Zahlreiche Mitosen.

Differentialdiagnose

Klinische Differenzialdiagnosen: S.u. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom.

Therapie

  • Primär Bestrahlunstherapie, ggf. Exzision (bei solitärem Auftreten).
  • Alternativ: Interferon alfa (low dose) oder monoklonale anti-CD20 AK ( Rituximab).
  • Alternativ: Polychemotherapie (z.B. CHOP-Schema).
  • Bei den nodalen großzelligen B-Zell-Lymphomen erwies sich bei großen Fallzahlen eine Kombinationstherapie von CHOP und Rituximab der alleinigen CHOP-Therapie im Hinblick auf Remissionen und Gesamtüberlebenszeit überlegen.

Verlauf/Prognose

Diese Lymphome scheinen eher eine gute Prognose zu haben.

Literatur
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