Porphyriesyndrom akutes E80.2

Therapiemaßnahmen

Procedere

Sofortmaßnahmen

Absetzen porphyrinogener Medikamente und intensivmedizinische Überwachung

Regulatorische Behandlung mit Hämatin und/oder anderen Hämverbindungen

Glukose- und/oder Fructoseinfusionen (400-500 g/Tag, 2 l einer 20% oder 1 l einer 40% Lösung)

Häm (z.B. Hämarginat, 3 mg/kg KG/Tag als Kurzinfusion über 15 Min.) an bis zu 3-6 aufeinander folgenden Tagen

Symptomatische Maßnahmen

Elektrolytkontrolle

Diurese kontrollieren und forcieren (z.B. Furosemid 40-80 mg/Tag)

Leitsymptom

Behandlung

Systemtherapie

Abdominalschmerz

Acetylsalicysäure (z.B. Aspirin) 500-1000 mg/Tag

Buprenorphin (z.B. Temgesic) 0,3–0,9 mg/Tag

Erbrechen

Chlorpromazin (z.B. Propaphenin) 100 mg/Tag

Hypertonus

Propranolol (z.B. Dociton) 50-100 mg/Tag

Ödeme

Furosemid (z.B. Lasix) 40-80 mg/Tag

Psychose

Chlorpromazin (z.B. Propaphenin) 100 mg/Tag

Krampfanfälle

Clonazepam (z.B. Rivotril) 1–2 mg/Tag

Verlaufskontrolle

Metabolitenuntersuchung des Prophyrinstoffwechsels in Urin und Stuhl