Porphyriesyndrom akutes E80.2

Zuletzt aktualisiert am: 09.03.2015

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Molekulare Regulationsstörung der Hämsynthese (Induktion der hepatischen Delta-Aminolävulin-Synthetase) mit überschießender Bildung der Porphyrinvorstufen. Klinisch imponieren akute, kolikartige abdominelle und neuropsychiatrische Symptome. Notfall!

Therapie

Tabellen

Therapie des akuten Porphyriesyndroms (nach Doss u. Frank)

Therapiemaßnahmen

Procedere

Sofortmaßnahmen

Absetzen porphyrinogener Medikamente und intensivmedizinische Überwachung

Regulatorische Behandlung mit Hämatin und/oder anderen Hämverbindungen

Glukose- und/oder Fructoseinfusionen (400–500 g/Tag, 2 l einer 20% oder 1 l einer 40% Lösung)

Häm (z.B. Hämarginat, 3 mg/kg KG/Tag als Kurzinfusion über 15 Min.) an bis zu 3-6 aufeinander folgenden Tagen

Symptomatische Maßnahmen

Elektrolytkontrolle

Diurese kontrollieren und forcieren (z.B. Furosemid 40-80 mg/Tag)

Leitsymptom

Behandlung

Systemtherapie

Abdominalschmerz

Acetylsalicysäure (z.B. Aspirin) 500-1000 mg/Tag

Buprenorphin (z.B. Temgesic) 0,3–0,9 mg/Tag

Erbrechen

Chlorpromazin (z.B. Propaphenin) 100 mg/Tag

Hypertonus

Propanolol (z.B. Dociton) 50-100 mg/Tag

Ödeme

Furosemid (z.B. Lasix) 40-80 mg/Tag

Psychose

Chlorpromazin (z.B. Propaphenin) 100 mg/Tag

Krampfanfälle

Clonazepam (z.B. Rivotril) 1–2 mg/Tag

Verlaufskontrolle

Metabolitenuntersuchung des Prophyrinstoffwechsels in Urin und Stuhl

Literatur
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  1. Doss M et al. (1995) Krankheiten des Hämstoffwechsels. In: Paumgartner G, Riecker G (Eds) Therapie Innerer Erkrankungen. Springer Berlin Heidelberg New York S.711–720

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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