Porphyrie hepatische E80.2

Definition

Gruppe von Porphyrinerkrankungen, denen eine Störung der Leberzellfunktion zugrunde liegt (Mehr- oder Fehlbildung von Porphyrinen). Mit dem Begriff "akute hepatische Porphyrie" wird die potentiell intermittierend auftretende akute Verlaufsform bezeichnet. Die akute hepatische Porphyrie kann sich aktuell in einer klinisch manifesten Phase befinden, s.a. Porphyriesyndrom, akutes. Nach Spontanremission oder Therapie befindet sich der Porphyrieprozess in einer subklinischen Phase (Latenzphase). Die Stabilität der Latenzphase hängt von prophylaktischen Maßnahmen, insbesondere vom Meiden porphyrinogener Provokationsfaktoren ab.

Einteilung

Diagnose

Die Diagnose der akuten hepatischen Porphyrie wird abgesichert durch:
  • Bestimmung der beiden Porphyrinvorläufer: Delta-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen.
  • Bestimmung der Porphyrine im Urin.

Hinweis(e)

Wichtigste verbotene und erlaubte Medikamente und Wirkstoffe bei akuten hepatischen Porphyrien:

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Doss MO et al. (2003) Arneistoffe bei akuten hepatischen Porphyrien und Empfehlungen zur Anästhesie. In: Rote Liste 2003, Online-Version, http://www.rote-liste.de/Online/texte/anhang/porhyrien.html

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 09.03.2015