Porokeratotischer ekkriner Ostiumnaevus D22.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

PEODDN; Porokeratotic eccrine and ostial dermal duct naevus

Erstbeschreiber

Marsden, 1979

Definition

Seltenes Hamartom mit ekkriner Differenzierung. S.a.u. Hamartom, ekkrines.

Manifestation

Männliches und weibliches Geschlecht sind zu gleichen Teilen betroffen.

Lokalisation

V.a. untere Extremität, Handflächen und Fußsohlen sind befallen. Selten am Rumpf lokalisiert.

Klinisches Bild

In den Blaschko-Linien angeordnete, asymptomatische, gelbliche oder gelb-braune, hyperkeratotische Papeln und Plaques. Häufig eingestreut sind fest haftende "Komedonen-artige" Keratosen.

Histologie

Bei Übersichtsvergrößerung zeigen sich deutliche epidermale Invaginationen mit prominenter Hyperkeratose, Akanthose und Parakeratose. Stellenweise ampullenartige Erweiterung der Akrosyringien mit fokaler Parakeratose. Der glanduläre Anteil des ekkrinen Apparates ist nicht betroffen.

Therapie

Literatur
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  1. Levinsohn JL et al.(2014) A Somatic p.G45E GJB2 Mutation  Causing Porokeratotic Eccrine Ostial and Dermal Duct Nevus. JAMA Dermatol 151:638-641.

  2. Marsden RA et al. (1979) Comedo naevus of the palm - a sweat duct naevus? Br J Dermatol 101: 717-722

  3. Murphy LA et al. (2004) Porokeratotic eccrine and ostial dermal duct naevus. Clin Exp Dermatol 29: 333-334
  4. Vasudevan B et al.(2015)  A unique association of unilateral idiopathic calcinosis cutis with ipsilateral porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Pediatr Dermatol 32:e8-12.

     

Weiterführende Artikel (3)

Blaschko-Linien; Exzision; Hamartom ekkrines;

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