Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus

Coskey RJ, 1982

Unilaterales oder bilaterales angeborenes oder erworbenes lineares Hamartom der Haut, das sich durch das bezeichnende histologische Phänomen der "kornoide Lamelle" kennzeichnet. Das Krankheitsbild kann mit Skelettanomalien oder anderen komplexen Mißbildungen verbunden sein.  

Extremitäten, bevorzugt die untere Extremität. 

Lineares, ein- oder beidseitig auftretendes Krankheitsbild mit gruppierten oder konfluierten, bräunlichen, keratotischen Papeln oder Plaques teilweise mit zentralen Hornpfröpfen.  

Charakteristisches Merkmal des Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus ist die sog. kornoide Lamelle, eine säulenförmige Parakeratose innerhalb einer ansosten orthokeratotisch verhornenden Epidermis. Die parakeratotischen Säulenformationen sind im wesnetlichen auf dilatierte Follikelostien begrenzt (kann aber auch interfollikulär auftreten). 

1. Coskey RJ et al.(1982) Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus. J Am Acad Dermatol 6:940-943.
2. Goddard DS et al. (2009) Widespread porokeratotic adnexal ostial nevus: clinical features and proposal of a new name unifying porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus and porokeratotic eccrine and hair follicle  nevus. J Am Acad Dermatol 61:1060. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19664847
3. Llamas-Velasco M et al.,(2015) Porokeratotic adnexal ostial naevus: review on the entity and therapeutic approach. J Eur Acad Dermatol Venereol 29:2032-2037.
4. Schüürmann M et al. (2016) Unilaterale lineare Dermatose. J Dtsch Dermatol Ges 12: 1310-1312