Porokeratosis superficialis disseminata actinica Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Aktinische Porokeratose; Disseminated superficial actinic porokeratosis; Disseminierte superfizielle aktinische Porokeratosis; Disseminierte superfizielle Porokeratose; Porokeratosis disseminata; Porokeratosis disseminierte superfizielle aktinische

Erstbeschreiber

Chernosky u. Freeman, 1967

Definition

Nicht seltene, hereditäre oder auch nicht-hereditäre, erworbene, disseminierte Form der Porokeratose in lichtexponierten Arealen. Die Einzeleffloreszenz ist eine punktuell beginnende, zentrifugal fortschreitende Hyperkeratose mit Ausbildung einer ringförmigen, parakeratotischen Hornleiste sowie zentraler Atrophie.      

 

Ätiopathogenese

  • Bei einigen Pat. kann eine unregelmäßig autosomal-dominante Vererbung nachgewiesen werden.
  • Nachgewiesen sind mehrere zytogenetische Aberrationen auf folgenden Genloci: 1p31.3-p31.1 - 15q25.1-q26.1 u.a. 
  • Die meisten Patienten verneínen jedoch ein familiäres Auftreten.
  • Übermäßige UV-Expositionen lassen sich in fast allen Fällen nachweisen. Nicht ganz selten ist eine Kombination mit einer Immunsuppression (HIV-Infektion; immunsuppresive Therapien).  
  • Die disseminierte superfizielle eosinophile Porokeratose kann medikamentös induziert sein (Thiazide) oder spontan auftreten.

Manifestation

Vor allem bei hellhäutigen Erwachsenen mit verstärkter Sonnenexposition auftretend, meist 40.-50. LJ, Frauen scheinen bevorzugt betroffen zu sein.  

Lokalisation

Handrücken, Unterarmstreckseiten, Unterschenkelstreckseiten, keine Schleimhautbeteiligung.

Klinisches Bild

Runde bis ovale, 0,2-0,5-1,5 cm große, hautfarbene oder bräunlichrote, leicht eingesunkene Honrnpapeln oder Plaques mit scharf abgesetztem, hyperkeratotischem Randwall.

Therapie

Verlauf/Prognose

Progredienz mit steigendem Lebensalter, vor allem in den Sommermonaten. Ausbildung einer aktinischen Keratose und Karzinomentwicklung sind möglich.

Merke! Provokation durch UV-Strahlen und Medikamente (Thiazide)!

Hinweis(e)

Superfizielle eosinophile Porokeratose: Als Sonderform ist die "Superfizielle eosinophile Porokeratose" mit eosinophiler Spongiose und intraepidermalen Mikroabszessen beschrieben. 

Eruptive pruriginöse papulöse Porokeratose: Eine weitere, aber sehr seltene Variante  (bisher sind <15 Fälle beschrieben) ist die "Eruptive pruriginöse papulöse Porokeratose" die durch einen plötzlich auftretenden Juckreiz gekennzeichnet ist. Die fahnenartige Parakeratosezonen sind auf den Follikel bezogen. Auch bei dieser Form sind eosinophile Granulozyten ein wesentlicher Teil des entzündlichen Infiltrates. 

Literatur
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