Porokeratosis Mibelli Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hyperkeratosis concentrica; Hyperkeratosis figurata centrifugata atrophicans; Keratoatrophodermia hereditaria chronica et progressiva; Keratoatrophodermie; Keratodermia excentrica; Mibellische Krankheit; Mibelli type I; Naevus keratoatrophicans; Parakeratosis centrifugata atrophicans; Parakeratosis Mibelli; POROK1; porokeratosis 1

Erstbeschreiber

Mibelli, 1893

Definition

Seltene, zu den Porokeratosen (Namensgebung: poros = Öffnung; keras = Horn; fehlerhafte Bezeichnung, da die Verhornungsanomalie weder vom Follikelepithel noch von dem Akrosyringium ihren Ausgang nimmt) gehörende, unregelmäßig autosomal-dominant vererbte ((POROK1; OMIN:175800), auch spontan auftretende, multifokale Differenzierungsstörung der Epidermis mit Parakeratose inmitten einer Hyperkeratose.

Manifestation

Vor allem während Kindheit und Jugend auftretend, jedoch auch im höheren Erwachsenenalter.

Männer sind 2x (3x) so häufig betroffen wie Frauen.

Offenbar jedoch existieren Familien mit mehr als 1 Variante eines Porokeratose-Typus, sodass eine strikte Trennung in Frage gestellt werden muss (Sybert).   

Lokalisation

Extremitäten (v.a. Unterarme, Unterschenkel und Handrücken) sind befallen, selten auch Stamm, Gesicht, oder Glans penis. Schleimhautbefall und selten auch Beteiligung der Kornea sind möglich.

Klinisches Bild

Meist einzelne oder wenige (selten multiple: Abgrenzung zum disseminierten Typ schwierig!), rasch wachsende, bräunliche keratotische Papeln und Plaques.

Initial: 0,1-0,2 cm große, meist solitäre, gelblich, gelb- oder rotbraune, symptomarme Papeln mit festhaftendem, nicht ablösbarem, zentralem Hornstachel. Bei seitlichem Dauerdruck (z.B. durch Schuhwerk) können die Hornpapeln schmerzhaft werden. Durch allmähliches Flächen- und Dickenwachstum (zufällige) Konfluenz der Einzelpapeln. Hierdurch entstehen rundliche, zirzinäre oder girlandenförmige, bis 0,5-10,0 cm große (oder auch größere) Plaques mit verruköser oder auch leicht atrophischer Oberfläche. Begleitsymptome: Nageldeformitäten.

Histologie

Schlotförmige Parakeratose, kornoide Lamelle, atypische Basalzellen. Lymphohistiozytäres Infiltrat besteht im oberen Korium.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Progredienz. Spontane Regression unter Ausbildung atrophischer Narben und späterer Karzinomentwicklung (bei 17% der Fälle) möglich.

Hinweis(e)

Bei multiplen Herden sollte in erster Linie an die Porokeratosis superficialis disseminata actinica gedacht werden.

Literatur
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  1. Agarwal S, Berth-Jones J (2002) Porokeratosis of Mibelli: successful treatment with 5% imiquimod cream. Br J Dermatol 146: 338-339
  2. Ehlers G et al. (1971) Porokeratosis Mibelli mit multiplen Präcancerosen und Plattenepithelcarcinomen. Hautarzt 22: 68–73c
  3. Judge MR et al. (1990) Disseminated porokeratosis in an infant with craniosynostosis. Br J Dermatol 123: 249–254
  4. Mibelli V (1893) Contributo alla studio della ipercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Dermatol Venereol (Torino) 28: 313-355
  5. Sybert VP (2010) Genetic Skin Disorders (end ed.).Oxford University Press, S 89-92 
  6. Wallner JS et al. (2003) Verrucous porokeratosis of Mibelli on the buttocks mimicking psoriasis. Cutis 72: 391-393

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